Деменция с тельцами леви: характеристика заболевания

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера. Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям. Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви

Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует.

В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности.

Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.

До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.

Из-за чего и как возникает болезнь

Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их.

До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции.

При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения.

У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения.

Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.

Какие симптомы имеет деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет.

Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти.

При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

  • Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
  • Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
  • Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
  • Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
  • Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
  • Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.

Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо.

Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации.

Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме.

На более позднем этапе развития болезни бред прекращается.

У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Как ставится диагноз деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:

  • оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
  • оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
  • проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
  • проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.

Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов.

Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций.

Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

  1. Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
  2. Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
  3. Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
  4. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
  5. Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

  • занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
  • трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
  • занятия с логопедом;
  • лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Прогноз и продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви

Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным.

При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет.

К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.

Каковы отличия от других видов деменции

При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:

  • Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
  • Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
  • Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.

В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.

Читайте также:  Эндогенная депрессия: причины и лечение психического расстройства

Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.

Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных.

Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение.

При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.

Деменция с тельцами Леви: что это за болезнь и можно ли от нее избавиться Ссылка на основную публикацию Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Источник: https://onevrologii.ru/bolezn-altsgejmera/dementsiya-s-teltsami-levi-chto-eto-za-bolezn-i-mozhno-li-ot-nee-izbavitsya

Деменция с тельцами Леви: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и продолжительность жизни

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Деменция с тельцами Леви, также известная как болезнь диффузных телец Леви, характеризуется нарушением когнитивных функций, сопровождающимся расстройствами двигательного аппарата.

Современная медицина в настоящий момент может лишь приблизительно обозначить причины развития патологии и не может предложить полностью эффективных способов лечения.

Определение и особенности болезни

Сегодня в психиатрии насчитывается около двух десятков различных видов деменции, одна из которых – болезнь диффузных телец Леви. При таком диагнозе наблюдается прогрессирующее слабоумие без очевидных причин.

Для патологии характерно развитие в позднем возрасте относительно других аналогичных нарушений, но в редких случаях недуг диагностируется и у молодых людей.

В каталоге МКБ-10 заболевание обозначается как G31.8 («Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы»).

Свое название патология носит в честь немецкого психиатра и ученого Леви, который установил, что заболевание всегда сопровождается делением внутриклеточных включений в виде телец.

По распространенности это третий вид деменции, который наблюдается у лиц пожилого возраста.

Причины возникновения и факторы риска

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

  • В какой-то момент они начинают делиться, что вызывает перебои в работе нервных клеток.
  • В теории деление этих телец, названных в честь их первооткрывателя врача Фредерика Леви, вызывает необратимые последствия в нервных клеток, но механизм действия этих телец пока недостаточно хорошо изучен.
  • На практике такие процессы приводят к снижению выработки нейротрансмиттеров ацетилхолина и допамина, которые обеспечивают связь между нервными клетками.

Локализация таких телец не всегда одинакова: они могут скапливаться в клетках среднего мозга или в его корковых структурах. В первом случае у пациентов наблюдаются ярко выраженные двигательные расстройства, во втором преимущественно преобладают когнитивные нарушения.

Но даже если изначально нарушаются функции опорно-двигательного аппарата, в течение последующих десяти лет неизбежно наступает деменция. В то же время если тельца Леви начинают делиться в корковых структурах – через определенное время у пациента начинают прогрессировать нарушения двигательно-опорных функций.

В группу риска в данном случае входят:

  • люди с наследственной предрасположенностью к развитию деменции;
  • люди в возрасте от 60 лет и старше;
  • мужчины.

По каким-то причинам более чем в 70% случаев страдают деменцией с тельцами Леви именно представители мужского пола, хотя и женщин иногда поражает такой вид деменции.

Симптомы и проявления деменции в данном случае не имеют отличий.

Симптомы заболевания

К симптомам деменции с тельцами Леви относятся:

    Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

  1. У 9 из 10 пациентов появляются галлюцинации зрительного характера, при этом спустя время могут возникать слуховые и тактильные галлюцинации. Обычно они возникают ближе к вечеру и в ночное время, что характерно – сами пациенты осознают, что это лишь видения, но только на начальных стадиях болезни.
  2. Более чем у половины больных появляется бред, который почти всегда является бессвязным и бессмысленным набором слов, но на поздних стадиях развития болезни бред прекращается.
  3. Появляются характерные для деменции нарушения когнитивных функций: памяти, мышления, запоминания и распознавания.
  4. Возможно присоединение тремора конечностей и нарушение походки без видимых физиологических проблем.
  5. На первых стадиях появляются нарушения ночного сна.
  6. Дезориентация в пространстве и нарушения (в частности – замедление) речи сопровождают больного на протяжении всего периода болезни.
  7. Кратковременная память может не угнетаться, но при этом пациенты затрудняются пройти тесты на запоминание и не могут сконцентрировать внимание на каких-либо объектах в ходе диагностирования.
  8. Из двигательных нарушений можно отметить появление шаркающей походки и неустойчивость: пациенты часто падают, и дело не только в дезориентации и невозможности контролировать свои движения, но и в понижении давления, при котором сохранять устойчивое положение крайне трудно.
  9. Иногда наступают периоды ремиссии, при которых пациент может связно общаться и даже выполнять несложные логические задачи, но даже в эти периоды может возникнуть «зависание», когда человек впадает в ступор и перестает понимать, что с ним происходит. Другой вариант – пациент может многократно повторять одни и те же простые действия, из которых состоят более сложные алгоритмы (например – класть в чай сахар, пока его не остановят и не переходить к размешиванию).
  10. В 80% случаев больные впадают в депрессивное состояние.

Приступы деменции – волнообразные, с течением времени они сменяются периодами ремиссии, однако невозможно предсказать, сколько будет длиться обострение.

Обычно в состояние слабоумия человек впадает на время от нескольких часов до нескольких недель.

Диагностические методы

  1. Деменция с тельцами Леви: характеристика заболеванияТочная диагностика в случаях с деменцией с тельцами Леви сегодня носит исключительно гистологический характер (то есть определить наличие таких телец и зафиксировать их деление можно только после вскрытия и изучения мозга больного).
  2. Сделать выводы о наличии такой патологии специалисты могут лишь с допущениями и на основе клинических исследований и наблюдений.
  3. Постановка диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» может выполняться, если наблюдаются сразу три признака:
  • необоснованный паркинсонизм (мышечная ригидность, тремор);
  • выраженные зрительные галлюцинации, о которых говорит сам пациент;
  • нарушения когнитивных функций, которые могут носить колебательный характер.

Дополнительно во внимание принимаются такие симптомы, как повышенная чувствительность к препаратам-нейролептикам, постоянные падения без причины и потери сознания время от времени.

Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга.

Если заболевание пока не достаточно развито и пациент еще относительно хорошо мыслит – могут проводиться психологические тесты и опросы. Опросы распространяются не только на пациента, сколько на членов его семьи и тех, с кем он живет.

В данном случае специалисту необходимо установить, какие нарушения сна и в какое время беспокоят больного, есть ли у него галлюцинации и как часто они беспокоят человек.

Дифференциальный диагноз предполагает исключение болезни Альцгеймера, так как это нарушение деменция с тельцами Леви имеют большое количество схожих признаков. Для болезни Альцгеймера нехарактерны колебания в когнитивных способностях, а галлюцинации не являются такими высокоспецифичными.

Подразумевается, что при болезни Альцгеймера это просто бессвязные абстрактные видения, а при деменции пациент вполне четко видит незнакомых или знакомых людей и может в некоторых случаях зафиксировать их поведение и рассказать, о чем они говорят.

Подробная тактика терапии

  • Деменция с тельцами Леви: характеристика заболеванияЛечением при таком типе деменции занимаются невролог и психиатр, хотя понятие «лечение» в данном случае условное.
  • При диагностировании патологии на ранней стадии имеет смысл предпринять определенные меры, чтобы вернуть пациенту существенную долю когнитивных способностей, хотя он до конца дней останется нетрудоспособным и при этом нельзя исключать непредсказуемые периоды рецидивов.
  • Наиболее эффективным в данном случае считается консервативный способ лечения с применением лекарств определенных групп:
  • легкие седативные средства;
  • успокоительные;
  • противопаркинсонические препараты (Леводопа, Когнитив, Бромэргон);
  • ингибиторы холинэстеразы (Яснал, Экселон);
  • транквилизаторы (назначаются в исключительных случаях и вминимальных дозах).

На ранних стадиях эффективными могут оказаться немедикаментозные методы терапии, в том числе:

  1. Пет-терапия. Предполагает наличие у пациента питомца, с которым тот может общаться и к которому можно проявлять внимание (и соответственно, получать ответную реакцию).

    В условиях стационара такой способ неприменим, но если пациент находится на попечении родственников – такой шаг может помочь сгладить перепады настроения больного и устранить состояние тревоги.

  2. Физиотерапевтические методы.
  3. Оказывают исключительно стимулирующее воздействие на кору головного мозга и приводит состояние кровеносных сосудов в тонус, за счет чего можно добиться незначительного восстановления когнитивных способностей.

  4. Ароматерапия. Некоторые ароматы успокаивают пациентов с нарушениями психики. Рекомендуется, если человек часто проявляет агрессию по отношению к окружающим.
  5. Отдельно стоят музыкальная и арт-терапия. Давно доказано, что искусство воздействует на мышление и сознание человека на подсознательном уровне.

    В случае с деменцией с тельцами Леви такой способ будет более эффективен, если пациент до прогрессирования заболевания сам занимался искусством: возможно, такой подход поможет ему вернуться в реальность и постараться приложить все усилия, чтобы осмыслить увиденное и услышанное.

Продолжительность жизни и профилактика

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

  1. А деменция с тельцами Леви может поразить любого человека начиная с определенного возраста.
  2. Единственное, что можно порекомендовать – не пренебрегать умеренными физическими и умственными нагрузками и по возможности вести здоровый образ жизни.
  3. Прогнозы при этом недуге неутешительны: если полностью отказаться от лечения и просто изолировать человека – он проживет от нескольких месяцев до двух лет максимум.

Но и при надлежащем уходе трудно рассчитывать на благоприятный исход: статистика показывает, что даже при лечении такие люди живут не более семи последующих лет, хотя возможны и исключения. Полностью излечить болезнь невозможно, так как происходящие в нервных клетках процессы необратимы.

Как только возникает подозрение на развитие деменции – необходимо пройти срочное обследование.

  • Если диагноз подтверждается – близкие пациенты должны быть готовы, что в дальнейшем состояние будет ухудшаться, и насколько удастся замедлить прогрессирование патологии – зависит не только от действий специалистов, но и от того, какую обстановку получится создать для дальнейшей жизни такого человека дома.
  • Об ошибках при лечении деменции с тельцами Леви в этом видео:
Читайте также:  Как делают мрт головного мозга, противопоказания и подготовка

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/demenciya/vidy/s-telcami-levi.html

Деменция с тельцами Леви: симптомы и дифференциальная диагностика

Деменция с тельцами Леви встречается чаще у лиц, достигших возраста 60 лет. Такой вид деменции может быть результатом заболеваний невралгического характера, болезней сердечно-сосудистой системы, дисфункции щитовидной железы, чрезмерного употребления алкогольной продукции, травм головы.

Причины

Согласно МКБ-10, деменция с тельцами Леви относится к уточненным дегенеративным заболеваниям. Диагностируется у 20% пациентов с приобретенным слабоумием.

Характеризуется нарушениями, свойственными болезни Паркинсона, которые могут сочетаться с изменениями альцгеймеровского типа.

Особенностью данной патологии является скопление в клетках головного мозга белковых отложений – телец Леви, которые приводят к постепенному отмиранию клеточных структур, нарушению работы мозга.

К развитию деменции с тельцами Леви могут привести:

  • различные неврологические расстройства (болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера);
  • дисфункции сердечно-сосудистой системы, влекущие за собой нарушение притока крови с питательными веществами и кислородом к головному мозгу (инсульт, инфаркт, гипертония);
  • эндокринные патологии (нарушения в работе щитовидной железы, сахарный диабет);
  • травмы, ушибы головного мозга;
  • кистозные, опухолевые новообразования доброкачественного и злокачественного характера;
  • аутоиммунные патологии (системная красная волчанка);
  • недостаточное поступление витаминов, минералов;
  • продолжительный неконтролируемый прием медикаментов;
  • почечная недостаточность острой и хронической формы;
  • дисфункции печени.

Клиническая картина

Деменция с тельцами Леви на начальном этапе развития не имеет выраженной симптоматической картины, ее нарастание происходит по мере прогрессирования патологии. Как правило, первые нарушения интеллектуальной, моторной функции диагностируются спустя несколько лет с момента скопления белковых соединений в клеточных структурах головного мозга.

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Болезнь Леви приводит к развитию психологических, зрительных и моторных расстройств.

Пациент в период обострения патологии может сталкиваться с галлюцинациями, депрессией, бердом, апатией или чрезмерным возбуждением.

Продолжительность психологических нарушений может длиться от нескольких минут до нескольких дней. Как правило, возникновение подобных отклонений характеризует последнюю стадию деменции.

В пик заболевания больной с трудом распознает предметы, не узнает близких людей, по мере прогрессирования перестает узнавать и свое отражение в зеркале, теряет способность мыслить и принимать решения. Нарушается восприятие окружающего мира — происходит дезориентация в пространстве и времени.

Деменция с тельцами Леви также характеризуется нарушением режима сна и бодрствования – на ночное время суток приходится период повышенной активности, бессонница, в дневное время возникает сонливость, слабость. Кроме этого, отмечается расстройство сна – больному снятся кошмары, нарушается быстрая фаза отдыха.

Со стороны моторной функции происходит нарушение координации движений, их замедление, тремор конечностей, повышается  мышечный тонус, больной сутулится, нарушается походка.

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Кроме этого, часты обмороки, периоды эмоциональной нестабильности. Нарушается процесс опорожнения мочевого пузыря, кишечника, при этом отмечается возникновение кровянистых выделений с калом. Нередки скачки температуры тела.

Необходимо учитывать, что при накоплении в головном мозге тельца Леви могут вызывать индивидуальную клиническую картину, которая сочетает несколько симптомов.

Диагностика

Для постановки диагноза и корректного лечения необходимо обратиться к неврологу, который проведет необходимую диагностику, направит на дополнительные исследования, назначаемые на основе полученных данных в ходе осмотра и опроса пациента.

Во время приема специалист изучает историю болезни, проводит сбор анамнеза. Во внимание берется наличие симптомов: нарушение сна, двигательная дисфункция, ухудшение интеллектуальных способностей, психические расстройства, проводится проверка коммуникативных способностей.

Как правило, диагноз ставится при наличии 3 и более признаков, которые характерны для деменции с тельцами Леви. В случае если нарушения моторной функции предшествуют когнитивным нарушениям, необходимы дополнительные исследования с целью дифференциации болезни Паркинсона и деменции.

В ходе постановки диагноза важно пройти тестирование под контролем психиатра и нейропсихолога для определения стадии развития патологического процесса по шкале Маттиса, скорости психических процессов.

После сбора анамнеза, работы с больным невропатолог проводит беседу с родственниками для подтверждения клинической картины, ее выраженности, продолжительности. На начальных этапах развития деменция имеет слабовыраженный характер, в связи с чем пациент во время диагностики может скрывать галлюцинации, прочие расстройства.

После получения данных необходимо пройти инструментальное исследование, которое на первых стадиях болезни позволяет определить причину скопления белковых соединений в головном мозге. С этой целью проводится МРТ и КТ головного мозга.

В ходе магнитно-резонансной и компьютерной томографии прослеживается атрофия диффузного характера, незначительные изменения затылочной коры, поражение подкорковых нервных узлов. При необходимости проводится дополнительное исследование сосудистой сетки головного мозга с целью исключения деменции сосудистой этиологии.

Для определения признаков психомоторного возбуждения в быстрой фазе сна используется полисомнография. Так как пациенты сталкиваются с нарушением сна, в ходе диагностики указанным методом возможно возникновение трудностей.

Для исключения/подтверждения наличия опухолевых новообразований головного мозга, их злокачественного характера проводится биопсия тканей.

Стадии и виды деменции: сколько может прожить пациент с таким диагнозом

Заключительным этапом диагностических процедур является лабораторное исследование. Для определения телец Леви в крови проводится общеклиническое, биохимическое исследование геммы. У здорового человека в норме белковые бляшки отсутствуют. Для постановки диагноза также используются гормональные пробы, иммунологические тесты.

Дифференциальная диагностика

Деменция с тельцами Леви имеет схожую клиническую картину с болезнью Паркинсона и Альцгеймера, поэтому в ходе диагностики для назначения корректного лечения важно провести дифференциальную диагностику. Отличия будут в результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболеванияА — сенильная деменция: В — деменция с тельцами Леви

При болезни Паркинсона нарушения моторной функции возникают раньше, чем психические и интеллектуальные изменения. Такие признаки, как тремор конечностей, присутствуют в состоянии покоя, а ригидность мышц имеет более выраженный характер.

Более сложная дифференциальная диагностика деменции с тельцами Леви и слабоумия при болезни Альцгеймера.

В последнем случае во внимание берется возраст пациента, так как психические и интеллектуальные расстройства при Альцгеймере диагностируются у пациентов в возрасте от 45 до 65 лет.

В ходе магнитно-резонансного исследования отмечается более выраженная клиническая картина, для которой характерен некроз клеток головного мозга.

Кроме этого, в ходе диагностики важно дифференцировать деменцию и:

  1. Кистозные и опухолевые новообразования головного мозга, которые по мере роста могут сдавливать сосуды головного мозга и вызывать снижение притока крови с питательными веществами и кислородом, что проявляется снижением интеллектуальных способностей, нарушениями психического и неврологического характера.
  2. Нейросифилис – патология инфекционной этиологии, которая диагностируется чаще у пациентов, которые не лечились от сифилиса продолжительное время. Характеризуется проникновением патогенной флоры (бледная трепонема) в головной и спинной мозг, в результате чего возникают признаки, характерные для деменции.
  3. Гипотиреоз – заболевание возникает в результате снижения активности синтеза гормонов щитовидной железой, что приводит к нарушениям сна, ухудшению памяти, замедлению речи, расстройствам чувствительности, ухудшению состояния дермы, волос.
  4. Гидроцефалию – патология, которая развивается в результате избыточного скопления и нарушения эвакуации спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга. Водянка головного мозга вызывает расстройства невралгического характера, рост давления, нарушение развития и речи, рост объемов черепа, смещение глазных яблок и прочее.

Лечение

В ходе лечения деменции с тельцами Леви специалисты сталкиваются с рядом трудностей. Так, терапия моторных расстройств приводит к усугублению нарушений психической сферы, что вызвано плохой переносимостью медикаментов. В связи с этим требуется осторожный выбор лекарственных средств, и в случае некорректной реакции требуется срочная замена медикамента.

Как правило, лечение назначается симптоматическое и исходит из результатов, полученных в ходе диагностических мероприятий, включает терапию паркинсонизма, психических расстройств.

Лечение моторных нарушений

Для устранения симптомов болезни Паркинсона, которые характерны для деменции, врачи назначают лекарство Леводопа. Препарат относится к группе противопаркинсонных медикаментов, которые используются при первых признаках патологии.

Лекарство назначается в малых дозах, после может происходить корректировка дозы в сторону увеличения. Для отслеживания эффективности Леводопа за пациентом наблюдает медицинский персонал в условиях стационара. Отмена препарата также происходит постепенно, с уменьшением дозировки. Максимально допустимый суточный объем препарата – 8 г.

Леводопа благодаря восполнению дефицита дофамина позволяет справиться с тремором, ригидностью, слюнотечением. Не назначается пациентам с дисфункцией почек и печени, расстройствами эндокринной системы, острыми болезнями легких и астмой, при психозах, судорогах, а также при язве и после инфаркта.

При наличии противопоказаний к Леводопу назначаются ингибиторы моноаминоксидазы. Ярким представителем этой группы медикаментов является Разагилин – противопаркинсонное средство, которое способствует увеличению дофамина в клетках ЦНС, снижает синтез токсических радикалов.

Разагилин не назначается пациентам с печеночной недостаточностью и индивидуальной непереносимостью компонентов препарата. С особой осторожностью при совместном приеме антидепрессантов.

Лечение психических и когнитивных расстройств

Наиболее эффективными для лечения расстройств психического и когнитивного характера являются ингибиторы холинэстеразы – Ривастигмин и Донепезил. Благодаря протекции ацетилхолина прием указанных медикаментов позволяет значительно улучшить концентрацию внимания, нормализовать сон, снизить галлюцинации, агрессию.

Не назначаются Ривастигмин и Донепезил при повышенной чувствительности к компонентам препарата, дисфункции печени. Продолжительное лечение может привести к развитию побочных реакций со стороны органов пищеварительного тракта и нервной системы.

В качестве альтернативы ингибиторам холинэстеразы возможно применение NMDA антагонистов  — Мемантин. Нейротропное средство способствует нормализации психической активности – улучшает интеллектуальные способности, внимание, устраняет симптомы депрессии, помогает восстановить двигательную активность. Не рекомендуется пациентам при склонности к аллергии и дисфункции почек.

Профилактика

Чтобы снизить риск развития деменции с тельцами Леви, необходимо:

  • отказаться от вредных привычек (табакокурение, употребление алкогольных, наркотических, психотропных веществ);
  • правильно питаться – основу рациона должны составлять овощи, фрукты, рыба и мясо нежирных сортов, орехи;
  • вести активный образ жизни;
  • следить за весом – избыточный вес повышает риск развития множества патологий различной этиологии;
  • заниматься умственной активностью;
  • следить за уровнем глюкозы и липидов в крови;
  • избегать стрессов, депрессии;
  • отдыхать, избегать переутомлений.
Читайте также:  Задействовать мозг на 100%: возможности в современных условиях

Деменция с тельцами Леви – патологическое состояние, при котором происходит нарушение моторных и когнитивных функций. Заболевание встречается у пациентов в возрасте старше 60 лет.

Лечение проводится симптоматически – назначаются лекарственные препараты, которые помогают справиться с двигательными и психическими расстройствами.

При приеме медикаментозных средств, правильном уходе прогноз благоприятный — пациенты живут от 8 до 10 лет.

Источник: https://neuromed.online/dementsiya-s-teltsami-levi/

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф.

Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма.

В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви».

ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста.

По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Деменция с тельцами Леви: характеристика заболевания

Деменция с тельцами Леви

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов.

Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни.

У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.

В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ.

Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте.

К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён.

Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона.

Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ.

Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах.

В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач.

В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале.

Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию.

Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней.

У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии.

Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи).

Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики.

Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома.

Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически.

Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

  • Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
  • Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
  • МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
  • ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
  • Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями.

Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием.

Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

  • Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
  • Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
  • Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса.

Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений.

Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет.

Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции.

Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Lewy-bodies-dementia

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector