Демиелинизирующее заболевание нервной системы

Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.

Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.

Что такое демиелинизация

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию.

В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций.

Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера.

К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит.

Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС.

При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани.

Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

• Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
• Парезы, параличи.
• Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
• Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
• Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
• Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
• Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
• Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения.

У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория.

Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Причины возникновения

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

1. Аутоиммунные и генетические патологии.
2. Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
3. Хронические и острые интоксикации.
4. Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
5. Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
6. Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах.

Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки.

Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Распространенные заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг).

В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет.

Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы.

Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания.

В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений.

В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли. Очаги поражения ткани чаще наблюдаются в белом веществе.

В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.

На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.

Диагностика

При отсутствии характерной симптоматики на ранних стадиях течения, очаги поражения белого вещества часто становятся случайной находкой во время проведения диагностического обследования по другому поводу. В ходе личного осмотра у невролога по шкале FSS (состояние функциональных систем) определяется степень нарушения проводящих функций мозга.

Основной метод инструментальной диагностики – нейровизуализация. Очаги демиелинизации, расположенные в головном мозге, преимущественно выявляются при помощи исследования МРТ, на снимках отчетливо видны участки пораженной ткани диаметром не меньше 3 мм. Очаги демиелинизации в структурах ПНС обнаруживаются в ходе электромиографии. Ангиография показывает степень повреждения сосудов.

Методы лечения

Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:

1. Обезболивающие.
2. Седативные, успокоительные.
3. Нейропротекторные, ноотропные.

Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата.

В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов.

Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.

В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от вида патологии, характера течения и объема повреждения мозгового вещества. Возможно частичное или полное восстановление функций мозга.

Демиелинизирующие заболевания, поражающие структуры ЦНС и ПНС, связаны с разрушением оболочки, окружающей нервные волокна. На начальных стадиях заболевания могут протекать бессимптомно. Прогноз при ранней диагностике более благоприятный. Болезнь не поддается полному излечению, часто приводит к инвалидности и смерти больного.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/demieliniziruyushhij-protsess-golovnogo-mozga

Демиелинизирующее заболевание ЦНС — виды, классификация и симптомы. Лечение в Москве

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга.

Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды.

Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

• к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
• ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
• диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
• болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
• болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
• лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
• диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
• синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
• миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
• синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Генетические демиелинизирующие заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.

Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов.

В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.

К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Демиелинизирующие заболевания ЦНС: код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

• G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
• G35 – рассеянный склероз;
• G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
• G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной.

Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы.

Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы: классификация

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные — энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

• рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
• хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
• ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам.

Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой.

Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний.

Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом.

Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение.

В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы.

В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

Полина Юрьевна Вахромеева

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
• Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
• A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. — Т.29, №4. -С.727-749.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Добавить новый комментарий

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/demieliniziruyushchee-zabolevanie-tsns/

Демиелинизирующее заболевание головного мозга и ЦНС

Демиелинизирующие заболевания нервной системы представляют собой группу болезней, которая приводит к разрушению белого вещества спинного и головного мозга.

В настоящее время заболевания ЦНС встречаются также часто, как и патология сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем человеческого организма. Причем если раньше демиелинизирующий процесс головного мозга считался сугубо старческой патологией, то теперь стали чаще заболевать лица зрелого и младшего возраста.

Так правда ли, что заболеваемость повысилась из-за воздействия вредных факторов? Или же диагностические методы обследования вышли на новый уровень, что позволило вовремя обнаруживать патологические изменения в головном мозге? Все заболевания центральной нервной системы, как и другие патологические состояния, имеют свою номенклатуру в международной классификации болезней:  МКБ-10 / G00-G99, где блок с G35 по G37 составляют целых !15! заболеваний, связанных с демиелинизацией. Именно такие записи можно увидеть в истории болезни пациента с тем или иным расстройством ЦНС.

Почему возникает демиелинизация

Процесс демиелинизации имеет такой же механизм возникновения, как и другие аутоиммунные заболевания. Под воздействием фактора извне (например, стресса) начинают образовываться антитела, которые оказывают разрушающее действие по отношению к нервной ткани.

На месте реакции антитело-антиген (в данном случае, это белое вещество головного или спинного мозга) начинается воспаление, приводящее к истончению, а затем и полному разрушению миелиновой оболочки, вследствие чего нарушается передача нервных импульсов.

Данный тип реакции наблюдается при истинном аутоиммунном процессе.

При инфекционном процессе комплекс АТ+АГ образуется за счет схожести белкового компонента микроорганизма и человека, за счет чего происходит разрушение не только бактерий, но и собственных клеток организма.

Если аутоиммунный процесс обнаружен вовремя, и было назначено соответствующее лечение, то процесс демиелинизации можно замедлить и предотвратить неврологический дефицит за счет неполного расщепления миелинового волокна.

Этиология

Причины заболеваний ЦНС разнообразны и, зачастую, сочетаются между собой:

• Генетическая предрасположенность к мутации миелина, аутоиммунным реакциям;
• Перенесенная вирусная инфекция (ЦМВ, вирус простого герпеса, краснуха);
• Сопутствующая патология;
• Хронические очаги инфекции (синусит, отит, тонзиллит);
• Вдыхание ядовитых испарений;
• Наличие вредных привычек;
• Злоупотребление лекарственными препаратами;
• Длительные стрессовые ситуации;
• Нерациональный прием пищи (большое содержание белка в каждодневном рационе);
• Плохая социальная и экологическая обстановка.

Безусловно, все перечисленные факторы могут спровоцировать развитие демиелинизации, однако далеко не всегда человек заболевает. Это связано с особенностью организма противостоять инфекционным и стрессовым агентам, тяжестью течения инфекции, ее длительностью. И, если имеется отягощенная наследственность, то необходимо следить за своим здоровьем, во избежание дальнейших осложнений.

Симптоматика

Клиническая картина не всегда проявляется сразу, признаки заболевания могут иметь стертый характер, что затрудняет его диагностику.

Ранними проявлениями может являться постоянная усталость, необоснованная той или иной физической нагрузкой. Человек устает даже тогда, когда отдыхает, что должно насторожить врача-невролога.

Конечно, если человек длительное время не высыпался, плохо ел и работал, это не говорит о конкретном случае демиелинизации нервных структур.

Симптомы могут напоминать вегето-сосудистую дистонию, при которой будут наблюдаться функциональные расстройства ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, снижение памяти и других когнитивных функций.

Причем стоит отметить, что ВСД – это не диагноз, а скорее симптомокомплекс, который может указывать на прогрессирующее заболевание миелиновой ткани, а может быть следствием невротического состояния (невроза).

В позе Ромберга часто – покачивание из стороны в сторону, пальценосовая проба выполняется правильно при незначительном поражении. Иногда – судороги, галлюцинации, присоединение психических расстройств.

Ниже рассмотрим наиболее часто встречающиеся формы демиелинизирующих заболеваний ЦНС.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее белое вещество спинного и головного мозга.

Заболевают, преимущественно, лица молодого и зрелого возраста. Чаще всего патология наблюдается у женщин, а первый дебют заболевания приходится на 20-25 лет. Причинами является отягощенная наследственность, инфекция, неблагоприятные социальные и экологические условия. Интересно, что недостаток солнечного света способствует развитию рассеянного склероза (РС).

На картине МРТ заметны очаги демиелинизации, причем при РС они имеют множественный характер, а старые очаги склерозированы (произошла замена миелиновой ткани соединительной). С помощью контрастного вещества можно найти «молодые» очаги демиелинизированной ткани, они будут впитывать контраст лучше, что на снимке будет показано в виде усиленной покраски отдельных участков мозга.

• Прогноз благоприятный, если заболевание начинается с нарушения психоэмоционального фона и нарушения в зрительной сфере, это говорит о том, что РС имеет медленно прогрессирующую форму.
• Рассеянный склероз из-за схожести проявлений необходимо дифференцировать с острым рассеянным энцефаломиелитом.

Острый рассеянный энцефаломиелит

В отличие от рассеянного склероза энцефаломиелит носит преходящий характер, при грамотной терапии очаги демиелинизации подвергаются обратному процессу. Главной причиной возникновения считается перенесенная вирусная инфекция, а на МРТ будут наблюдаться очаги демиелинизации без соединительнотканных изменений.

Если провести магнитно-резонансную томографию через полгода, то очагов либо не будет, либо они останутся, что говорит о новом дебюте энцефаломиелита, а не о рассеянном склерозе, так как при РС через это время образовались бы рубцовые изменения. Для достоверности МРТ повторяют еще через несколько месяцев.

В пользу энцефаломиелита говорит большое количество белка в ликворе и аномальное количество в нем лимфоцитов.

ПОХОЖИЕ МАТЕРИАЛЫ:  Признаки и причины кардионевроза

Болезнь Марбурга

Является наиболее опасной формой, некоторые ученые считают, что она является молниеносной формой рассеянного склероза.

Симптоматика нарастает мгновенно и включает в себя двигательные и чувствительные расстройства, изменение сознания. Часто наблюдается озноб, лихорадка, судороги, сильная головная боль и рвота.

Поражает ствол головного мозга, что приводит к летальному исходу через некоторое время от начала болезни (около нескольких месяцев).

Болезнь Девика

При этом заболевании поражается спинной мозг и зрительные нервы. По мере прогрессирования у человека возникает слепота, паралич и другие нарушения со стороны ЦНС. Все эти проявления возможны уже через месяц после начала болезни. Прогноз, преимущественно, неблагоприятный из-за молниеносного течения. Лечение носит симптоматический характер.

Синдром Гийена-Барре

Включает в себя полиневропатию, болезненность в мышцах и суставах, парезы, параличи. Ярко выражена вегето-сосудистая дистония в виде колебаний АД, потливости, аритмии. Чаще заболевают мужчины, однако лечение хорошо снимает негативную симптоматику и позволяет вернуться к полноценной жизни.

Лечение

Оно может быть симптоматическое и патогенетическое.

Патогенетическая терапия основана на принципе замедления и сдерживания разрушения миелина, уничтожения антител и сформировавшихся иммунных комплексов. Для этой цели применяется группа интерферонов, один из его представителей – Бетаферон.

Его применение оправдано у лиц с рассеянным склерозом, так как уменьшает риск инвалидизации, продляет ремиссию и снижает вероятность возникновения нового дебюта заболевания. В комплексе назначаются иммуноглобулины (Сандоглобулин) в течение 5 дней.

Также используется фильтрация спинномозговой жидкости, которая позволяет удалить из организма человека аутоантитела, плазмаферез, терапия гормонами и цитостатические препараты (Метотрексат).

Глюкокортикоиды, такие как преднизолон или дексаметазон, оказывают сильное противовоспалительное действие, подавляют продукцию антител к ткани головного мозга.

Симптоматически назначаются антидепрессанты (Амитриптилин), ноотропы (Пирацетам), противосудорожные (препараты на основе вальпроевой кислоты), нейропротекторы (глицин), миорелаксанты (мидокалм). Дополнительно – витаминные комплексы с большим содержанием витаминов группы B.

Источник: https://opsihoze.ru/narusheniya-fiziologicheskih-funktsij-psihogennoj-etiologii/demieliniziruyushhie-zabolevaniya-golovnogo-mozga.html

Демиелинизирующее заболевание ЦНС: классификация, симптомы и причины

История изучения демиелинизирующих заболеваний восходит к выдающемуся французскому неврологу Жану – Мартену Шарко. Незадолго до отмены крепостного права в Российской империи, в 1856 году, он выделил особые признаки заболевания, которое получило название «рассеянный склероз». Позже выяснилось, что в основе этого и целого ряда других болезней лежат особые изменения белого вещества.

Это поражение получило название «демиелинизация». Что это такое? Это патологический процесс, при котором начинается разрушение миелиновой оболочки проводящих путей центральной нервной системы.

Расскажем о том, что такое демиелинизирующая патология центральной нервной системы, как она начинается, какими заболеваниями она представлена у взрослых и детей, и как она лечится.

Определение

Как было сказано выше, демиелинизирущие заболевания – это группа болезней, вызванные разрушением белого вещества головного и спинного мозга (точнее, миелиновой оболочки нервных клеток), и связанного с ним многообразия клинических признаков, вызванных ухудшением проведения нервного импульса.

Эти изменения касаются только миелиновой оболочки нервных волокон. Нужно не забывать, что проводящие пути головного и спинного мозга, по сути – это биологические провода. Они нуждаются в надежной изоляции.

Бытовые аналогии

Представьте, что толстый кабель, состоящий из нескольких сотен отдельных проводов, питающий целый квартал или микрорайон, в нескольких местах утратил изоляцию, например, был «проеден мышами». В результате во многих квартирах будут различные «симптомы» поражения.

Иногда будет гаснуть свет, отключаться телевизоры, холодильники, кондиционеры. В других квартирах просто будет темно, не будут включаться электропечи, и обогреватели.

В подвале поднимется вода, поскольку отключится насос, а из трансформаторной будки будет слышен треск, и пахнуть озоном.

Эти множественные признаки, которые на первый взгляд, никак не связаны в месте и во времени между собой, тем не менее, имеют общую природу и точную локализацию поражения, которое заключается в «очаговом» отсутствии изоляции в одном кабеле. Именно в этом и заключается патология центральной нервной системы, которая носит демиелинизирующий характер.

Процесс же разобщения признаков болезни в месте и времени называется «диссеминацией». Этот термин также ввел Шарко, пытаясь понять, как строится поражения нервной системы при рассеянном склерозе. Поэтому современное название рассеянного склероза – SD (sclerosis disseminatus). Наличие диссеминации является очень важным, так как помогает поставить правильный диагноз.

Этиология и причины процесса

Причины развития демиелинизирующих заболеваний до конца не изучены. Главный «столп», рассеянный склероз, может вызваться как иммунными нарушениями, так и разными инфекциями, экологической обстановкой, географической широтой проживания, а также генетической предрасположенностью к «сбоям» в системе иммунитета, когда поражен «наследственный код».

Интересно, что такая патология, как рассеянный склероз, «любит» северные широты. Чем дальше от экватора, тем выше частота заболеваемости. Иногда провоцирующим фактором называют сильный и продолжительный стресс, долгий стаж курения, и даже вакцинации от вирусных гепатитов.

Иногда изменения белого вещества наступают в пожилом возрасте, по типу деменции. В других случаях дебютом заболевания может быть аутоиммунное заболевание, в таком случае возникает вторичная демиелинизация, как при болезни Девика.

• Более явно прослеживается связь с перенесенной инфекцией (кишечной, респираторной) при тяжелом поражении всей нервной системы – восходящем остром энцефаломиелополирадикулоневрите, или синдроме Гийена – Барре, которое может протекать по типу восходящего паралича Ландри.
• Отмечено повышение частоты этого заболевания у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, видимо, за счет токсического поражения нервов.
• Наконец, есть болезни, при которых разрушение волокон белого вещества протекает без всяких видимых причин, например, при концентрическом склерозе Бало.
• Кроме того процесс разрушения миелина активно происходит при третичном периоде сифилиса, при возникновении спинной сухотки и прогрессивного паралича.

Из этого можно сделать вывод, что диагностика демиелинизирующих заболеваний по анамнестическим данным почти невозможна, и можно ориентироваться только на симптомы, характер поражения нервной системы, и на инструментальные способы. И только в редких случаях инфекция, или иммунные нарушения могут способствовать развитию этих полиэтиологичных и мультифакторных болезней.

Классификация

Многочисленное, в том числе многоочаговое поражение миелина в разных отделах, а так же разнообразие клинических признаков, потребовало нового подхода.

Современная классификация по МКБ-10 располагает эту группу в разделе нервных заболеваний, но особо выделяет рассеянный склероз «G35», как наиболее частое заболевание, этот код так же используется чаще других.

Остальные болезни МКБ располагает в отдельной подгруппе, но даже в специализированных неврологических стационарах эти диагнозы используют очень редко. И вообще, специалисты знают, что МКБ-10 достаточно несовершенна.

Можно классифицировать по течению (ремитирующее, интермиттирующее, прогредиентное, другие виды). Наконец, существует очень большая шкала инвалидизации EDSS при рассеянном склерозе, которая оценивает почти все (равновесие, самообслуживание, параличи, походку, тазовые расстройства), и для работы с этой шкалой врачу нужно сдавать специальный экзамен.

Патогенез

Разрушение миелина лежит в основе патогенеза всех заболеваний. Эти изменения накапливаются постепенно, приводя к клиническим проявлениям. Тем не менее, есть определенные и обязательные звенья в развитии всех заболеваний этой группы, но мы рассмотрим патогенез на примере РС:

• в заболевании обязательно участвует фактор повреждения иммунной системы;
• воспалительный аутоиммунный фактор запускает первичный распад миелина;
• разрушается гематоэнцефалический барьер, и в кровь поступают мозговые антигены;
• сосудистая иммунная реакция приводит к миграции лимфоцитов в мозг, наработке антител против миелина;
• В результате появляется очаг демиелинизации, или «бляшка».

Эти изменения могут возникать в разных отделах нервной системы, так, для рассеянного склероза характерно перивентрикулярное поражение, а для болезни Бинсвангера – кроме этого, выявляются очаги в таламусе, хвостатом теле.

Что интересно, при этих заболеваниях возможен обратный процесс наработки миелина – ремиелинизация, или постепенное восстановление оболочки нервного волокна. Но он происходит очень медленно, и совсем останавливается при длительном течении заболевания.

Клиника

Симптомы демиелинизирующих заболеваний настолько разнообразны, что подробное их изложение займет чрезвычайно большой объем. Кроме того, у взрослых и детей возможны существенные различия характера течения заболеваний. Поэтому ограничимся простым перечислением групп симптомов, характерных для различных болезней.

Рассеянный склероз

Начальные признаки определил «первооткрыватель» заболевания. Они известны, как «триада Шарко»: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор.

Глазодвигательные симптомы в виде двоения в глазах, наружной и внутренней офтальмоплегии бывают заметны уже на ранних этапах заболевания.

Пациенты замечают изменения функции тазовых органов: возникают императивные позывы, или задержка мочеиспускания.

Также в неврологической классике выделяют дополнение к «триаде Шарко» — побледнение височных половин дисков зрительных нервов, и отсутствие брюшных рефлексов.

При дальнейшем развитии появляются самые разные признаки:

• парез лицевого нерва, или невралгия тройничного нерва;
• расстройства равновесия, слуха, головокружения;
• мозжечковые расстройства: асинергия Бабинского, адиадохокинез, интенционный тремор, нарушение в позе Ромберга,
• пирамидная симптоматика: разнообразные параличи и парезы, слабость в конечностях, повышение тонуса по пирамидному типу;
• расстройства чувствительности (тактильной, болевой, температурной).

В том случае, если нарушение оболочки волокон в белом веществе происходит в области ствола, то возникают бульбарные расстройства: нарушение глотания, гнусавость голоса, поперхивание при питье.

Изредка наблюдаются расстройства психики, в виде эйфории, плаксивости. Часто развивается депрессия, которая достоверно ухудшает течение заболевания.

На томограмме МРТ представлена характерная картина очагов демиелинизации, по которой и выставляется окончательный диагноз. Видно характерное перивентрикулярное расположение (рядом с желудочками).

Оптикомиелит Девика

Симптомы при этом заболевании говорят о том, что поражение оболочки нервных волокон происходит в области зрительных нервов. Вначале наступает снижение остроты зрения, даже может быть, до полной потери.

Через некоторое время (год – два) возникают тяжелые поражения спинного мозга, по типу миелита, с параличом ниже места поражения, тазовыми расстройствами и глубокой инвалидизацией. В редких случаях может происходить некроз спинного мозга без возможности восстановления.

Заболевание редкое, диагностировано только у взрослых, случаев заболевания детей отмечено не было.

Чаще болеют женщины, и представители желтой расы. Пятилетняя выживаемость составляет не более 70%,  Диагностика этого заболевания проводится по клинике, и по МРТ, на котором видны очаги в зрительных нервах и спинном мозге. На правой томограмме спинного мозга виден светлый участок – зона миелита.

Концентрический склероз Бало, или периаксиальный концентрический лейкоэнцефалит

В отличие от болезни Девика, происходит поражение волокон в полушариях, заболевание протекает «зловеще», и довольно быстро приводит к смерти. Болеют малайцы, филлипинцы. За всю историю выявлено не более 70 случаев. Что интересно, ствол мозга не поражается.

Начинается остро, с лихорадки. Затем быстро развиваются параличи и парезы, эпилепсия, психические нарушения, снижается острота зрения, появляется слепота, грубые изменения личности. Смерть наступает через несколько месяцев. Код МКБ-10 G37.5

На МРТ отчетливо видны концентрические круги, похожие на срез древесного сучка.

ОРЭМ, он же острый рассеянный энцефаломиелит, или болезнь Марбурга

Именно с этим заболеванием часто приходится дифференцировать тяжелые, прогредиентно текущие формы рассеянного склероза. Обычно смерть пациента происходит в течение года после начала болезни. Прискорбно, что чаще всего болеют молодые люди.

Болезнь начинается остро, как инфекция. Затем появляется разнообразный неврологический дефицит, появляются судорожные припадки, параличи, нарушается речь.

Затем развивается мозговая кома с летальным исходом, вследствие нарушения функций ствола головного мозга.

В некоторых случаях ОРЭМ и болезнь Марбурга считают разными заболеваниями: ОРЭМ может протекать более благоприятно, но иметь хронически – рецидивирующий характер.

Как видно по МРТ, видны большие, сливные очаги с хорошим накоплением контраста. При Рассеянном склерозе, как правило, нет тенденции к их слиянию. На этом феномене, а также на течении болезни основана диагностика.

Синдром Гийена – Барре

Это заболевание протекает особенно: вначале появляется слабость и снижение чувствительности в руках и ногах, по типу 2носков и «перчаток». Затем симптомы нарастают, в течение 2-3 недель. Все расстройства восходят вверх, человек перестает ходить, контролировать функцию тазовых органов.

В том случае, если паралич дойдет до дыхательной мускулатуры, будет смерть от удушья, поэтому пациентов переводят на ИВЛ. Восстановление очень долгое, может продолжаться до 3 лет, и иметь высокий процент выхода на инвалидность.

Диагноз устанавливают клинически, на МРТ головного мозга нарушений нет, так как очаги демиелинизации находятся на периферии.

Лечение

Терапия этих заболеваний сложная и длительная. Так, лечение синдрома Гийена – Барре включает в себя плазмаферез, введение иммуноглобулинов. Наиболее всего разработано лечение при рассеянном склерозе. Применяются следующие виды терапии:

Кроме того, требуется лечение симптоматическое: параличей и парезов, нарушений спастики, требуется лечение и профилактика нарушений мочеиспускания и мочевой инфекции. Важная роль отводится реабилитации, активизации пациента.

Современное понятие о рассеянном склерозе – это заболевание, которое неизбежно ведет к инвалидности.

Это означает, что при развитии признаков заболевания в 20 лет можно сохранить порой активную и полноценную жизнь до 60 лет с минимальными признаками инвалидности (например, невозможность быстро бегать).

В заключение можно сказать, что группа демиелинизирующих заболеваний очень разнообразна. Очень интересная перспектива по активизации процесса ремиелинизации с применением клеточных технологий. Так, по современным исследованиям, аутотрансплантация стволовых клеток может полностью вылечить лабораторное животное от признаков рассеянного склероза. Наступает время людей.

1. Оцените эту статью:

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/demieliniziruyushchee-zabolevanie-cns.html