Болезнь хорея: полная характеристика патологии

Болезнь хорея характеризуется нерегулярными, непредсказуемыми движениями разных частей тела. Это случайные непроизвольные движения, короткие, быстрые и обычно скручивающие.

Чаще всего они происходят на акрах конечностей и в орофациальной области, обычно усиливаются в движении, речи, при эмоциях. Типичный пример – характерная «танцующая походка».

Что за болезнь – хорея, как она проявляется? Есть ли возможности лечения?

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

• незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
• движения, кажущиеся целенаправленными;
• проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

• танцевальные движения стоя и ходя;
• сильное моторное несовершенство;
• хореические движения туловища и конечностей;
• гиперкинетическая дизартрия;
• нарушения глотания в оральной фазе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено ​​нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Хорея Гентингтона

Болезнь Гентингтона – это прогрессирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследственности и полной пенетрантностью.

Мутация (размножение триплета CAG) присутствует на коротком плече 4-й хромосомы. Распространенность заболевания составляет около 1:10000–15000.

Классическая форма болезни обычно проявляется в среднем возрасте нарушениями подвижности, в частности, хореей, ухудшением когнитивных функций, поведенческими расстройствами. Среди других признаков:

• дисфагия;
• дизартрия;
• значительные нарушения постуральной стабильности и др.

Ювенильная форма хореи Генгтингтона начинается до 20 лет, встречается редко. Первые проявления – интеллектуальные и поведенческие расстройства. С задержкой в ​​несколько лет могут возникать неврологические симптомы.

Хореатические дискинезии обычно не проявляются, преобладают ригидность и брадикинез. Другие проявления двигательного расстройства включают дистонию, миоклонус и пирамидные симптомы. Типичны также эпилептические пароксизмы различных типов.

Прогрессирование симптомов происходит быстро, время выживания короче, чем при классической форме заболевания.

Поздняя форма болезни Генгтингтона проявляется у людей старше 60 лет, также встречается редко. Эта форма имеет медленное прогрессирование, человек обычно доживает до среднего возраста здорового населения.

Основной симптом – хорея, обычно не приводящая к серьезным нарушениям основной повседневной деятельности.

Прогрессирование когнитивных нарушений происходит медленно, пациенты относительно самодостаточны в течение длительного времени.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина).

При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

• головная боль;
• нарушение артикуляции;
• нарушения походки;
• ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса.

Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

• метоклопрамид;
• антигистамины;
• антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
• трициклические антидепрессанты;
• тразодон;
• баклофен;
• антихолинергические средства;
• эстрогены;
• кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера.

Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне.

Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

• болезнь Якоба-Кройцфельдта;
• болезнь Вильсона;
• метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
• системная красная волчанка;
• полицитемия вера.

Хореоакантоцитоз и синдром Маклеода – это редкие заболевания, сопровождающиеся наличием акантоцитов (особая «колючая» форма эритроцитов) в крови, периферической невропатией, амиотрофией.

Доброкачественная наследственная хорея с аутосомно-доминантным типом наследственности начинается в детстве, характеризуется отсутствием слабоумия.

Пароксизмальные дискинезии – это особый тип непроизвольных движений, возникающих короткими, часто периодическими приступами.

Диагностика

Для выявления риска болезни существует прямое генетическое тестирование на наличие мутации в определенном гене. Оно проводится с целью подтверждения или исключения заболевания, установления статуса пациента в отношении генетического риска, при необходимости, для пренатальной или предимплантационной диагностики.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

Итог

Хорея определяется как непроизвольные, нерегулярные, случайные мышечные движения. Хорея – это нервный синдром, симптом заболевания, который необходимо диагностировать с помощью специальной процедуры обследования после возникновения проявлений.

Источник: https://vsepromozg.ru/oslozhneniya/bolezn-horeya

Хорея

Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

• Малая хорея (у детей);
• Хорея Гентингтона;
• Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

В переводе с греческого «хорея» обозначает «пляска», что, собственно, четко отвечает проявлениям синдрома: больной совершает действия размашистого, быстрого и неправильного характера, и этот процесс напоминает пританцовывание.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Симптомы хореи следующие:

• Повышение температуры тела до 38 градусов;
• Неточность движений;
• Нарушение координации;
• Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
• Подпрыгивающая походка;
• Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.

Симптомы хореи у детей склонны усиливаться со временем. Зачастую родители не обращают внимания на некоторые моменты в поведении ребенка, поскольку они могут выглядеть как невинные шалости. Но вскоре синдром приобретает ярко выраженные черты, что приводит мам и пап в недоумение.

При диагностике у больных отмечают снижение мышечного тонуса, в особенности в тех мышцах, которые подвержены хаотичным подергиваниям. Также наличие заболевания проверяют таким образом: по коленке ударяют медицинским молоточком, вследствие чего нога застывает в позиции разгибания – явный признак хореи.

Иногда болезнь проявляется патологическими рефлексами, нарушением чувствительности, болевыми синдромами. Также у ребенка может произойти нарушение речи, усилиться потливость.

Если хорею вовремя обнаружить и провести ряд лечебных мер, тогда спустя 2-3 недели симптомы исчезнут, но есть вероятность рецидивов.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

• Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
• Прогрессирующее снижение интеллекта;
• Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

• Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
• Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
• Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
• Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
• Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

• Хвойные ванны;
• Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
• Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/horeja.html

Хорея

Проявление первых симптомов хореи должно насторожить и стать поводом обследоваться у врача. Первым делом врач исключает ревматизм, поскольку именно ревматическая хорея чаще всего поражает организм человека. Другая форма хореи – неревматическая – редкое заболевание, которое возникает как осложнение энцефалита и чревато параличом и даже летальным исходом. Ревматической хореей могут страдать дети в возрасте от двух до шести лет, а также беременные женщины. Неревматическая форма заболевания проявляется к 25-30 годам у лиц, которые перенесли острые инфекционные заболевания в прошлом.

Отдельной формой считается хорея старческая. В отличие от ревматической хореи, которой страдают дети, она поражает нервную систему людей в возрасте после 60-ти лет, и ей предшествует атеросклероз. При такой форме характерных симптомов хореи не возникает, психика практически не страдает.

Большая группа риска – это дети родителей, у которых в анамнезе имеется диагноз «ревматическая хорея» или другая форма этой болезни. Она является одним из самых частых наследственных заболеваний, и патологические изменения в генах легко передаются из поколения в поколение.Наследственная форма заболевания получила название хорея Гентингтона.

Симптомы проявления хореи

Заболевание может проявить себя не сразу. Но симптомы хореи обычно ярко выражены и слабо схожи с проявлениями других расстройств нервной системы. Начало приступа характеризуется слабостью, больной не может стоять, двигаться, мышцы ослабевают и теряют тонус.

Характерные симптомы хореи напоминают вполне естественные движения лица и конечностей, улыбки, ужимки и другие мимические выражения. Но всё это совершается непроизвольно и неконтролируемо человеком.

Что касается психического состояния больного, то оно тоже изменяется при хорее Генингтона. Память ослабевает, мыслительная деятельность нарушается, внимание рассеяно, настроение резко меняется. Появляются галлюцинации, бредовые идеи. Облегчение наступает во время сна больного, но, как правило, уснуть удается с трудом из-за проявляющихся симптомов хореи.

Методы диагностики хореи

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного.

По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи.

В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Особенности терапии при лечении хореи

Терапия при лечении хореи включает ряд препаратов. Это нейролептические и седативные препараты, противовоспалительные и противовирусные средства, антигистамины и витамины, средства для расширения сосудов и для улучшения работы головного мозга. При тяжелой форме хореи Генингтона применяются антибиотики. Дополнительно при лечении хореи назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебные радоновые ванны, а также ванны с хвоей.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания. Врачи не рекомендуют планировать рождение детей людям, у которых в семейном анамнезе имеется диагноз «хорея». Если симптомы хореи появляются при беременности женщины, то шансы родить здорового малыша уменьшаются. Вторую беременность планировать не стоит.

Родителям детей с проявлениями данного заболевания следует быть очень внимательными и осторожными в разговорах и поведении. Нельзя провоцировать раздражение его нервной системы криками и негативными эмоциями.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/horeia.php

Хорея

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

Онлайн консультация по заболеванию «Хорея».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора).

Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Формы

• наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
• хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
• вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Хорея Гентингтона

Причины

• сбой в работе иммунной системы;
• отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
• травмы мозга;
• детский церебральный паралич;
• инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
• заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
• интоксикация организма;
• нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
• ревматизм (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
• системная красная волчанка.

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

• Хорея Гентингтона. Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
• Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
• Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

• непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
• подёргивание головой;
• снижение тонуса мышц;
• нарушение координации движений;
• гримасничанье;
• жестикуляция усилена;
• если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
• снижение памяти;
• гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
• танцующая походка;
• повышение температуры;
• все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Хореический гиперкинез

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

• анализ крови. Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня лейкоцитов в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
• электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
• МРТ;
• электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
• компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

Лечение

Лечением хореи должен заниматься только высококвалифицированный врач, который сможет грамотно подобрать необходимый план лечебных мероприятий. Также он подберёт соответствующие препараты и их дозировку. На протяжении всего периода лечения терапия может немного меняться, в зависимости от улучшения или ухудшения состояния пациента.

Медикаментозная терапия в лечении заболевания играет ключевую роль. Пациенту назначают следующие группы препаратов:

• нейролептики. Большинство врачей отдают предпочтение галоперидолу. Часто его сочетают с резерпином, аминазином. Лечение высокоэффективное при правильно подобранной схеме;
• антибиотики. Данную группу синтетических медицинских препаратов используют в том случае, если заболевание было вызвано инфекцией. Препараты выбора – бициллин, пенициллин;
• седативные препараты. Отдаётся предпочтение группе барбитуратов;
• кортикостероиды;
• НППП;
• антигистаминные препараты;
• сосудорасширяющие средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используют витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение, которое позволяет уменьшить неприятные симптомы. Хорошим эффектом обладают радоновые ванны, гальванизация, электросон.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/855-khoreya-simptomy

Что такое Хорей (болезнь), ее симптомы, причины, диагностика, особенности формы Сиденхема и лечение

Хореей называется заболевание, при котором возникает и прогрессирует гиперкинез разных мышц. Часто сумбурные, резкие движения больной совершает конечностями. Причем они бывают как односторонними, так и двухсторонними. В последнем случае при патологии отсутствует синхронизация, то есть руки и ноги «живут своей жизнью» и не связаны друг с другом.

Патогенез заболевания

Из-за агрессивного влияния разнообразных факторов повреждаются и деформируются базальные ганглии мозга, а также зубчатые ядра мозжечка. Это и есть основной принцип образования патологического состояния.

Практически всегда эти разрушения сопровождаются ретикулярной формацией мозга, что приводит к нарушению физиологической отдачи дофамина и появлению хаотичных мышечных движений. Лечится болезнь Хорея долго и тяжело, поэтому обращение к специалисту при первых симптомах и своевременно начатое лечение дадут благоприятный прогноз.

При незначительном патологическом гиперкинезе возникает слабое двигательное волнение, сопровождающееся чрезмерными движениями, моторной оживленностью, гримасами, ненормальными жестами. Во время выраженного хореического гиперкинеза искажается мимика, нарушается речь, ходьба, стояние, появляется неестественная походка, не поддающаяся нормальному описанию.

На тяжелой стадии заболевания не могут выполняться различные произвольные активные действия, из-за падений больной не в состоянии передвигаться. Вследствие хореической активности мимических, оральных, дыхательных мышц человек не может нормально говорить и даже употреблять пищу.

Возникновение замедленных хореоатетоидных движений выкручивающего характера объясняется наложением на быструю патологическую активность дистонии, при которой одновременно долгое время сокращаются агонисты и антагонисты. Внезапное развитие хореи появляется из-за имеющегося сосудистого, метаболического или аутоиммунного заболевания.

Постепенная патология с последующим прогрессированием указывает на наличие в организме нейродегенеративной болезни. Принудительные движения бывают фокальные при оральном нейролептическом гиперкинезе, генерализованные, а также имеющие вид гемисиндрома.

Классификация

Патология бывает первичной и вторичной. К первому типу следует отнести:

• хорею Гентингтона;
• хореоакантоцитоз или нейроаканцитоз;
• доброкачественное наследственное заболевание без прогресса;
• болезнь Леша-Найхана.

Вторичные формы развиваются при наличии аутоиммунных патологий, различных инфекций, метаболических сбоев, интоксикации, травм мозга. По еще одной классификации хорея бывает таких видов:

• наследственной, не прогрессирующей ранней и хронической поздней;
• возникающих из-за экстрапирамидальных болезней;
• вторичной.

Несмотря на разнообразие форм, практически все виды этого патологического состояния имеют одинаковые клинические проявления. Хорея Гентингтона может образоваться в любом возрасте, но чаще всего поражает людей от 35 до 42 лет. Классический хореический гиперкинез развивается поэтапно, первые неестественные движения иногда трудно улавливаются.

По мере прогрессирования патологии к облизыванию губ, нахмуриванию, высовыванию языка добавляется ненормальная активность рук, ухудшение походки, речи, глотания, нарушение памяти, усложнение банального бытового самообслуживания, развитие деменции.

Иногда на первых этапах заболевания возникают психические нарушения, например, депрессии, галлюцинации, поведенческие изменения, а спустя несколько лет образуется гиперкинетический синдром.

При нейроакантоцитозе, кроме хореи, изменяют свою форму эритроциты. Как правило, патология поражает людей среднего возраста. На начальном этапе болезни пациент страдает от оральных гиперкинезов, то есть высовывает язык, двигает губами, жует, делает различные гримасы, имеющие сходство с поздней дискинезией.

Характерность этой формы хореи в том, что при ней хаотичные прикусывания внутренних поверхностей щек и других областей полости рта приводят к повреждениям. Из-за поражения периферических нервов возникает слабость и атрофия в мышцах конечностей. По мере прогрессирования нейроакантоцитоза все чаще возникают эпилептические приступы.

При доброкачественной наследственной хорее, развивающейся у детей, отсутствует деменция, а генерализованная патология возникает только днем. Для этой формы заболевание характерно отсутствие дальнейшего прогрессирования с возможным уменьшением проявлений, а также естественное умственное развитие.

Во время болезни Леша-Найхана повышается уровень мочевой кислоты, а также существенно поражается нервная система. В течение первых нескольких месяцев своей жизни дети начинают страдать задержкой усовершенствования моторики, развивающейся ригидностью рук, ног. Затем поражается пирамидный тракт, возникают гримасы, повреждаются губы, щеки, пальцы после прикусываний.

При тяжелом течении болезни пациент не способен себя обслуживать, передвигаться, общаться, также нарушается речь, дыхание. Практически всегда в течение полугода происходит внезапная регрессия гиперкинеза.

Хореей беременных страдают первородящие, в детстве перенесшие малую форму патологии. Обычно заболевание развивается до пятого месяца беременности с обострениями при последующих «положениях».

После родов или аборта клинические проявления внезапно регрессируют. Экстрапирамидные симптомы не включают в себя большую хорею, которая является психогенным двигательным расстройством.

Причины

Главным фактором развития хореи является наследственность. Среди других причин образования заболевания следует выделить:

• нарушения в иммунной системе;
• механические травмы головного мозга;
• детский церебральный паралич;
• наличие инфекционных патологий бактериальной или вирусной формы, например, энцефалита, менингита;
• сосудистые проблемы;
• интоксикацию;
• метаболические сбои;
• ревматизм с последующим возникновением ревматической хореи;
• системную красную волчанку;
• тонзиллит в хронической форме.

Иногда провоцирующим фактором является беременность в случае перенесения женщиной в детстве малой хореи. Применяемые длительное время антагонисты дофаминовых D1-рецепторов вызывают лекарственную форму патологии.

Клинические признаки

Далеко не всегда заболевание проявляется сразу, однако его симптомы имеют резко выраженный характер и практически не похожи на проявления других поражений нервной системы. Хореический гиперкинез проявляется в виде размашистых, хаотичных движений конечностей.

Во время визуального осмотра выявляется сниженный мышечный тонус. Больной часто непроизвольно делает различные гримасы, усиленно жестикулирует. При разговоре отмечается невозможность движений руками.

Для хореи также характерно ухудшение координации активности, появление «танцующей» походки, причмокивания или вздохи при общении. Даже в состоянии покоя у пациента дергается голова. Во сне клинические проявления обычно исчезают, но после пробуждения или при эмоциональном напряжении они значительно увеличиваются.

Еще больной страдает от слабоумия, нарушения памяти, внимания, речи, общего беспокойства, агрессивности, изменения почерка, а также существенного затруднения выполнения контролируемых движений. У детей симптоматика идентичная взрослой хорее, но несколько сглажена.

Диагностика заболевания

На диагностику хореи влияют жалобы пациенты и клинические проявления патологии. Чтобы выявить уровень лейкоцитов, а также наличие стрептококковой инфекции делается анализ крови.

По нему также можно узнать ревматоидный фактор хореи, обусловленный показателями С-реактивного белка. Во время диагностического процесса специалист обязательно должен изучить болезни родителей страдающего ребенка для выявления наследственности.

Чтобы уловить малейшие изменения в мозговой активности, проводят электроэнцефалограмму. Для досконального исследования мышечных биопотенциалов делается инновационная электромиография. В качестве дополнительных инструментальных обследований используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Лечебный процесс

Некоторые формы заболевания, например, хорея Генингтона, часто обостряются, поэтому следует точно придерживаться назначенного специалистом лечения. Дети, имеющие ревматизм, должны быть на учете в диспансере еще до развития патологического состояния. Благодаря этому уменьшается шанс возникновения тяжелой степени болезни.

Медикаментозная терапия при хорее состоит из приема целой группы препаратов – противовоспалительных, антибактериальных, седативных, нейролептических, а также антигистаминов, витаминов, сосудорасширяющих средств и для улучшения деятельности головного мозга.

Тяжелая хорея Генингтона лечится антибиотиками. Вспомогательными лечебными методами являются целебные радоновые ванны или с хвоей, а также применяется физиотерапия.

Результат устранения хореи зависит от правильности диагностики и своевременного обнаружения главной причины образования заболевания. При наличии в семейном анамнезе хореи взрослым не рекомендуется планировать детей. Появление симптомов патологии у беременных женщин значительно уменьшает шансы родить здорового ребенка, а от идеи зачать второго малыша вообще лучше отказаться.

Родители больных детей должны быть внимательны и крайне осторожны в своем поведении и общении. Нервная система ребенка не должна раздражаться, поэтому лучше избегать провоцирующих криков, негативных эмоций.

Источник: https://nevralgia.ru/horeya/vse-o-horee/

Хорея Гентингтона: патоморфология, клиника, диагностика, лечение. Малая хорея

НАСЛЕДСТВЕННАЯ
ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА.

Хроническое
прогрессирующее наследственно-дегенеративное
заболевание, характеризующееся
нарастающим
хореическим гиперкинезом и деменцией.
Частота болезни от 2 до 7 случаев на
100000 населения. Тип наследования —
аутосомно-доминантный. Мужчины болеют
чаще. Патогенез изучен недостаточно.

В
клетках головного мозга в ряде случаев
обнаружен недостаток ГАМК, в клетках
черного вещества — повышение содержания
железа, а в эритроцитах — уровня магния.
Не исключаются нарушения допаминового
обмена. Обнаруживается атрофия мозга.

В подкорковых ганглиях, преимущественно
в скорлупе и хвостатом ядре, определяются
грубые дегенеративные изменения мелких
и крупных клеток, уменьшение их числа,
разрастание глиальных элементов.

Выполнение произвольных движений
затруднено вследствие гиперкинезов и
сопровождается рядом ненужных движений.
Речь затруднена и также сопровождается
излишними движениями. Мышечный тонус
снижен. Парезов нет. Нередко наблюдаются
эндокринные и нейротрофические
расстройства. Заболевание прогрессирует.

Длительность его 5 — 10 лет с момента
возникновения первых симптомов.

Диагностика.
На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения
биоэлектрической активности мозга. При
компьютерной томографии обнаруживаются
признаки атрофии коры головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ. Для
подавления гиперкинеза назначают
антагонисты допамина. Это препараты
фенотиазинового ряда — трифтазин в
сочетании с транквилизаторами, допегитом,
резерпином.

Заболевание
впервые описано английским врачом
Джеймсом Паркинсоном, который назвал
его дрожательным параличом. В 1877 г. Жан
Мартен Шарко дополнил клиническую
характеристику болезни.

Заболевание
встречается у 60—140 на 100 000 населения;
частота его резко увеличивается с
возрастом. Согласно статистическим
данным, дрожательный паралич встречается
у 1 % населения до 60 лет и у 5 % более
старшего возраста.

Мужчины болеют
несколько чаще, чем женщины.

Этиология
и патогенез. Клинические проявления
дрожательного паралича и синдрома
паркинсонизма возникают в результате
перенесенных острых и хронических
инфекций нервной системы (эпидемический
энцефалит Экономо, клещевой, вирусный
и другие виды энцефалитов).

Причинами
болезни могут служить церебральный
атеросклероз, сосудистые заболевания
головного мозга, опухоли, травмы нервной
системы, длительное использование
препаратов фенотиазинового ряда
(аминазин, трифтазин), производных
раувольфии, метилдофа – лекарственный
паркинсонизм. Паркинсонизм может
развиваться при острой или хронической
интоксикации окисью углерода и марганца.

В возникновении акинетико-ригидного
синдрома может иметь значение наследственно
обусловленное нарушение обмена
катехоламинов в мозге или неполноценность
ферментных систем, контролирующих этот
обмен. Часто выявляется семейный характер
заболевания при аутосомно-доминантном
типе наследования. Подобные случаи
относят к болезни Паркинсона.

Различные
экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз,
инфекции, интоксикации, травмы)
способствуют проявлению генуинных
дефектов в механизмах обмена катехоламинов
в подкорковых ядрах и возникновению
заболевания.

Основным
патогенетическим звеном дрожательного
паралича и синдрома паркинсонизма
является нарушение обмена катехоламинов
(дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной
системе. Дофамин выполняет самостоятельную
медиаторную функцию в реализации
двигательных актов.

При
поражении черного вещества и бледного
шара снижается уровень дофамина в
хвостатом ядре и скорлупе, нарушается
соотношение между дофамином и
норадреналином, возникает расстройство
функций экстрапирамидной системы. В
норме импульсация модулируется в сторону
подавления хвостатого ядра, скорлупы,
черного вещества и стимулирования
бледного шара.

При выключении функции
черного вещества возникает блокада
импульсов, поступающих из экстрапирамидных
зон коры большого мозга и полосатого
тела к передним рогам спинного мозга.
В то же время к клеткам передних рогов
поступают патологические импульсы из
бледного шара и черного вещества.

В
результате усиливается циркуляция
импульсов в системе альфа– и
гамма-мотонейронов спинного мозга с
преобладанием альфа-активности, что
приводит к возникновению паллидарно-нигральной
ригидности мышечных волокон и тремора
– основных признаков паркинсонизма.

Патоморфология.
Основные патологоанатомические изменения
при паркинсонизме наблюдаются в черном
веществе и бледном шаре в виде
дегенеративных изменений и гибели
нервных клеток. На месте погибших клеток
возникают очаги разрастания глиальных
элементов или остаются пустоты.

Клинические
проявления. Основной клинический синдром
– акинетико-ригидный или
гипертонически-гипокинетический. Для
дрожательного паралича и паркинсонизма
характерны гипо– и акинезия.

Появляется
своеобразная сгибательная поза: голова
и туловище наклонены вперед, руки
полусогнуты в локтевых, лучезапястных
и фаланговых суставах, нередко плотно
приведены к боковым поверхностям грудной
клетки, туловища, ноги полусогнуты в
коленных суставах. Отмечается бедность
мимики.

Темп произвольных движений с
развитием заболевания постепенно
замедляется, иногда довольно рано может
наступить полная обездвиженность.
Походка характеризуется мелкими
шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается
склонность к непроизвольному бегу
вперед (пропульсии).

Акинез и пластическая
гипертония особенно резко проявляются
в мускулатуре лица, жевательных и
затылочных мышцах, мышцах конечностей.
При ходьбе отсутствуют содружественные
движения рук (ахейрокинез). Речь тихая,
монотонная, без модуляций, с наклонностью
к затуханию в конце фразы.

При
пассивном движении конечностью отмечаются
своеобразное мышечное сопротивление
вследствие повышения тонуса
мышц-антагонистов, феномен «зубчатого
колеса» (возникает впечатление, что
суставная поверхность состоит из
сцепления двух зубчатых колес).

Повышение
тонуса мыщц-антагонистов при пассивных
движениях можно определить следующим
приемом: если поднять голову лежащего,
а потом резко отпустить руку, то голова
не упадет на подушку, а опустится
относительно плавно.

Иногда голова в
положении лежа несколько приподнята –
феномен «воображаемой подушки».

Тремор
– характерный, хотя и не обязательный
для синдрома паркинсонизма симптом.

Это ритмичное, регулярное, непроизвольное
дрожание конечностей, лицевой мускулатуры,
головы, нижней челюсти, языка, более
выраженное в покое, уменьшающееся при
активных движениях. Частота колебаний
4—8 в секунду.

Иногда отмечаются движения
пальцами в виде «скатывания пилюль»,
«счета монет». Тремор усиливается при
волнениях, практически исчезает во сне.

Психические
нарушения проявляются утратой инициативы,
активности, сужением кругозора и
интересов, резким понижением различных
эмоциональных реакций и аффектов, а
также некоторой поверхностью и
медлительностью мышления (брадифрения).
Наблюдаются брадипсихия – трудное
активное переключение с одной мысли на
другую, акайрия – прилипчивость,
вязкость, эгоцентризм. Иногда возникают
пароксизмы психического возбуждения.

Вегетативные
нарушения проявляются в виде сальности
кожи лица и волосистой части головы,
себореи, гиперсаливации, гипергидроза,
трофических нарушений в дистальных
отделах конечностей. Выявляется нарушение
постуральных рефлексов.

Иногда
специальными методами исследования
определяется нерегулярное по частоте
и глубине дыхание. Сухожильные рефлексы,
как правило, без отклонений.

При постэнцефалитическом паркинсонизме
встречаются так называемые окулогирные
кризы – фиксация взора кверху в течение
нескольких минут или часов; иногда
голова при этом запрокинута. Кризы могут
сочетаться с нарушением конвергенции
и аккомодации (прогрессирующий
супрануклеарный паралич).

Принято
различать несколько клинических форм
дрожательного паралича и паркинсонизма;
ригидно-брадикинетическую,
дрожательно-ригидную и дрожательную.

Ригидно-брадикинетическая
форма
характеризуется повышением тонуса мышц
по пластическому типу, прогрессирующим
замедлением активных движений вплоть
до обездвиженности; появляются мышечные
контрактуры, флексорная поза больных.

Эта форма паркинсонизма, наиболее
неблагоприятная по течению, чаще
наблюдается при атеросклеротическом
и реже при постэнцефалитическом
паркинсонизме. Дрожательно-ригидная
форма
характеризуется тремором конечностей,
преимущественно их дистальных отделов,
к которому с развитием заболевания
присоединяется скованность произвольных
движений.

Для дрожательной
формы
паркинсонизма характерно наличие
постоянного или почти постоянного
средне– и крупноамплитудного тремора
конечностей, языка, головы, нижней
челюсти. Тонус мышц нормальный или
несколько повышен. Темп произвольных
движений сохранен. Эта форма чаще
встречается при постэнцефалитическом
и посттравматическом паркинсонизме.

Данные
лабораторных и функциональных
исследований. При посттравматическом
паркинсонизме выявляется повышение
давления цереброспинальной жидкости
при нормальном клеточном и белковом ее
составе.

При паркинсонизме, возникающем
вследствие отравления окисью углерода,
в крови обнаруживается карбоксигемоглобин,
при марганцевом паркинсонизме – следы
марганца в крови, моче, цереброспинальной
жидкости.

Глобальная электромиография
при дрожательном параличе и паркинсонизме
выявляет нарушение электрогенеза мышц
– повышение биоэлектрической активности
мышц в покое и наличие ритмических
групповых разрядов потенциалов. При
электроэнцефалографии обнаруживаются
преимущественно диффузные негрубые
изменения биоэлектрической активности
головного мозга.

Встречаются нарушения сна,
дыхательные дискинезии с приступами
зевоты, кашля, адипозогенитальные
нарушения, вегетативные пароксизмы.
Посттравматический паркинсонизм
достоверно можно диагностировать у
больных молодого и среднего возраста.
Заболевание развивается после тяжелой,
иногда повторной черепно-мозговой
травмы.

Для посттравматического
паркинсонизма нехарактерны антеретропульсии,
судорога взора, расстройства жевания,
глотания, дыхания, каталептоидные
явления. В то же время часто встречаются
вестибулярные расстройства, нарушение
интеллекта и памяти, зрительные
галлюцинации (вследствие поражения
коры большого мозга).

Нередко отмечаются
регредиентное течение или стабилизация
патологического процесса. Для диагностики
марганцевого паркинсонизма имеют
значение анамнез (сведения о работе в
контакте с марганцем или его окислами),
обнаружение марганца в биологических
жидкостях.

Диагностика оксиуглеродного
паркинсонизма базируется на определении
в крови карбоксигемоглобина.

При
атеросклеротическом паркинсонизме
дрожание и ригидность сочетаются с
признаками церебрального атеросклероза
или возникают после острых нарушений
мозгового кровообращения.

Выявляются
очаговые неврологические симптомы в
виде пирамидной недостаточности,
выраженных псевдобульбарных симптомов.
Часто определяется унилатеральность
ригидности и скованности. В крови
обнаруживается дислипидемия, характерная
для атеросклероза.

Регистрируются
определенные изменения РЭГ в виде
уплощения пульсовых волн.

Клиническая
картина, напоминающая болезнь Паркинсона,
может наблюдаться при сенильной
атеросклеротической деменции, для
которой наиболее характерны грубые
психические расстройства вплоть до
деменции. Ригидность и скованность
выражены умеренно, тремор, как правило,
отсутствует.

При этих заболеваниях
наряду с акинетико-ригидными симптомами
имеются прогрессирующие явления
мозжечковой атаксии.

Течение
и прогноз. Заболевание неуклонно
прогрессирует. Исключение составляют
некоторые формы, обусловленные
лекарственными интоксикациями (при
отмене препаратов может наступить
улучшение состояния). Общепризнано, что
лечение в начальной стадии позволяет
уменьшить выраженность симптомов,
замедлить прогрессирование заболевания.

В поздних стадиях лечебные мероприятия
менее эффективны. Заболевание приводит
к инвалидизации в течение нескольких
лет. Даже лечение леводопой в настоящее
время замедляет течение на непродолжительное
время.

Это подтверждает положение, что
в основе заболевания лежит не только
первичный биохимический дефект, но и
еще не изученный нейропатологический
процесс.

Источник: https://studfile.net/preview/5363239/page:60/