Роландическая эпилепсия: дорокачественого вида болезни

Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.

Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.

Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Причины болезни

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

1. Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
2. Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
3. Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
4. Травма головы.
5. Неправильный режим дня с недостатком сна.
6. Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

1. Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
2. Судороги на одной половине лица.
3. Выделение слюны.
4. Закатывание глаз.
5. «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
6. Заторможенность речи.
7. Редко возникает рвота.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

1. Тонические судороги по всему телу.
2. Мышечные спазмы.
3. Потеря сознания.
4. После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

1. Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
2. Появление предшественников приступа (ауры).
3. Кратковременность приступов.
4. Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Неврологический статус

• До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.
• Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.
• У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

• ДЦП;
• задержка психического развития легкой формы;
• микроцефалия;
• мозжечковая недостаточность;
• нарушение речевого развития;
• синдром гиперактивности.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

1. Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.
2. Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.
3. Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.
4. Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.
5. По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Диагностика

Предварительный диагноз врач-эпилептолог ставит на основании жалоб ребенка и родителей. Основным и самым достоверным методом диагностики РЭ является электроэнцефаллография.

Она обнаруживает роландические спайки, фиксирует повышенную нейронную активность в лобно-височной доле головного мозга.

Поскольку приступы возникают в ночное время, это может осложнить диагностику. Поэтому дополнительно назначают ночную ЭЭГ (полисомнографию).

Для дифференциации этого вида эпилепсии от других неврологических заболеваний (опухолей, кист) проводится МРТ или КТ головного мозга.

Лечение

До сих пор среди врачей не утихают споры по поводу необходимости лечения роландической эпилепсии противосудорожными препаратами.

Противники применения лекарств руководствуются возрастным характером болезни. В большинстве случаев болезнь проходит к 15-17 годам, не зависимо от приема препаратов.

Сторонники лекарственной терапии утверждают, что существует большая вероятность ошибочной постановки диагноза.

Если приступы повторяются слишком часто, у ребенка развивается бессонница, что негативно сказывается на его психическом состоянии.

Поэтому противоэпилептические препараты обязательно назначаются при повторных приступах РЭ.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

• Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.
• Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.
• Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Прогноз

Роландическая эпилепсия отличается благоприятным прогнозом. У 95% детей приступы исчезают к 16 годам и больше не возвращаются.

Излечение зависит от возраста начала болезни и частоты припадков. Резистентность к терапии и ремиссия заболевания наблюдаются при раннем и позднем дебюте (младше 4 и старше 10 лет).

Вероятность рецидива во взрослом возрасте не превышает 4%. Это может произойти под влиянием экзогенных факторов: гормональной перестройки (беременность), стресса, тяжелой болезни или вследствие сохранения структурных изменений в мозге.

1. Как таковой профилактики роландической эпилепсии не существует, принимая во внимание преимущественно наследственный характер возникновения.
2. РЭ относится к идиопатическим доброкачественным формам эпилепсии.
3. Дебют болезни приходится на детский возраст, у взрослых патология возникает очень редко.
4. Отличительной чертой недуга является возможность полного излечения по мере взросления пациента.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/rolandicheskaya.html

Роландическая эпилепсия – подождать до 15, или все же, лечить?

Доброкачественную роландическую эпилепсию относят к генетическим неврологическим заболеваниям. У пациентов отмечается повышенная возбудимость височной коры больших полушарий, что обуславливает возникновение симптомов.

Основные клинические проявления — судорожные приступы, имеющие локальный или генерализованный характер. Для подтверждения диагноза необходимо проведение ЭЭГ. Как правило болезнь самостоятельно проходит у детей при взрослении.

Этиология заболевания

Причина развития болезни неизвестна. У 40-70% пациентов отмечается наследование патологии. Оно носит мозаичный характер, т. е. встречается не у всех родственников. На сегодняшний день в неврологии считают, что за развитие роландической эпилепсии ответственны два гена, определяющих работу нейронов коры больших полушарий.

Основная теория объясняет возникновение болезни незрелостью корковых отделов головного мозга, преимущественно центральной части височной доли. Эпилепсия связана с возрастом пациента и возникает преимущественно у детей. Кора больших полушарий в детском возрасте отличается рядом особенностей:

• большое количество возбуждающих нейромедиаторов, превосходящих по количеству тормозящие молекулы;
• µ-аминомасляная кислота и рецепторы к ней выявляются в небольшом количестве;
• большая часть синапсов носит возбуждающий характер;
• эпилептогенные области ЦНС (гиппокамп, лимбическая система) имеют высокий уровень активности.

Указанные факторы по мере взросления ребенка устраняются, что приводит к снижению частоты приступов роландической эпилепсии и полному выздоровлению. У взрослых заболевание не встречается.

Клинические проявления

Парциальные приступы без утраты сознания — основной симптом роландической эпилепсии при ее классическом течении. У больных до возникновения эпиприступа отмечается сенсорная аура: чувство покалывания или онемения в области лица, губ, языка или глотки. После этого появляется моторный компонент в виде тонических, клонических судорог или их сочетания.

Приступы роландической эпилепсии бывают двух форм: фарингооральный и гемифациальный.

• При фарингооральном судороги возникают в мышечных группах глотки, гортани, языка и губ. Они носят односторонний характер и приводят к изменению речи, а также к повышенному слюноотделению. Во время эпиприступа ребенок может издавать неприятные звуки.
• Гемифациальный сопровождается односторонним сокращением мимической и жевательной мускулатуры.

У большинства детей приступы эпилепсии возникают перед сном или сразу после пробуждения. Специалисты считают, что это связано с особенностями работы головного мозга в ночное время. Припадки днем встречаются редко. У 15-25% детей возможно распространение судорог на руку, а у 5% — на ногу.

На фоне парциальных эпиприступов возможно развитие вторично-генерализованных судорожных припадков, которые сопровождаются тоническими и клоническими сокращениями мускулатуры всего тела и потерей сознания.

При атипичной роландической эпилепсии возникают полиморфные приступы. Они могут носить характер фокальных моторных, атонических припадков, атипичных абсансов, генерализованных судорог и эпилептического статуса.

Диагностические мероприятия

Обследование больных проводится по определенному алгоритму:

1. Беседа с родителями ребенка и с самим больным, в ходе которой выясняется давность появления приступов, их характер и особенности возникновения — время появления, длительность, сохранение сознания и др. Важно установить подробности течения беременности и родов, так как органические повреждения головного мозга в эти периоды могут быть причиной вторичной эпилепсии.
2. Неврологический осмотр направлен на выявление симптомов поражений центральной нервной системы. Специалист может выявить нарушения чувствительности, мышечной силы и другие симптомы, свидетельствующие о поражении структур головного мозга.
3. ЭЭГ (электроэнцефалография) — «золотой стандарт» диагностики роландической эпилепсии. Больным проводится ЭЭГ-мониторинг в течение ночи или полисомнография, позволяющие выявить изменения активности отдельных участков головного мозга.
4. Для исключения органических повреждений ЦНС (внутримозговых опухолей, изменений, связанных с черепно-мозговыми травмами, абсцессов, менингитов) проводится магнитно-резонансная томография.

На ЭЭГ отмечаются волны и пики острой формы, говорящие о высокоамплитудной активности. После них могут фиксироваться медленные волны. Два указанных изменения объединяются под названием «роландический комплекс», который выявляется у 80-90% больных. При повторных проведениях электроэнцефалографии картина меняется, что свойственно для данной формы эпилепсии.

Отличия от других заболеваний

При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключить органические поражения головного мозга, ночную эпилепсию и синдром псевдо-Леннокса.

Внутримозговые опухоли, изменения при черепно-мозговых травмах, менингите и энцефалите могут привести к появлению эпилептических приступов. Для подобных заболеваний характерно наличие стойкой неврологической симптоматики (снижение мышечной силы, появление парастезий, нарушения зрения и др.). При роландической эпилепсии на ЭЭГ всегда присутствует нормальная основная активность.

У 3-7% больных возможно развитие синдрома псевдо-Леннокса. В этом случае помимо классических приступов возникают абсансы, нарушения памяти и мышления и другие симптомы, что приводит к трудностям в диагностике. При синдроме псевдо-Леннокса при проведении электроэнцефалографии возникают медленные комплексы или диффузная пиковая активность.

Интерпретировать результаты проводимых исследований должен только врач. Попытки самостоятельной постановки диагноза, а также изменение назначенного специалистом лечения может стать причиной прогрессирования патологии или развития побочных эффектов от применения медикаментов.

Подходы к лечению

Однозначного ответа о том, лечить или нет роландическую эпилепсию нет. Патология является доброкачественной и проходит самостоятельно без использования каких-либо медикаментозных средств. Исходя из этого, ряд специалистов отказывается от назначения противоэпилептических препаратов.

Большая часть неврологов считает, что использование лекарственных средств все же необходимо.

У больных есть риск развития атипичной фокальной эпилепсии, характеризующейся частыми приступами без тенденции к самостоятельному выздоровлению.

Кроме того, под диагнозом роландических эпиприступов могут скрываться другие типы эпилепсии в случае неправильной диагностики. В отсутствии противоэпилептических препаратов, данные патологии способны быстро прогрессировать.

В лечении используют медикаменты на основе вальпроевой кислоты — Депакин, Энкорат хроно и др. Их применяют в виде монотерапии, т. е. не комбинируют с другими средствами. Если вальпроевая кислота не эффективна, то ее заменяют на Леветирацетам. При возрасте ребенка старше 7 лет возможно использование Карбамазепина.

Помимо указанных лекарственных препаратов, специалисты не рекомендуют использовать другие медикаменты с противосудорожной активностью или обладающие психостимулирующим действием. Это может стать причиной развития побочных эффектов, затрудняющих терапию заболевания.

Современные научные исследования показывают, что большое значение в профилактике эпилепсии имеет питание. Положительный эффект наблюдается при переходе на кетогенную диету. Рацион подбирается индивидуально, в зависимости от возраста ребенка, его веса, а также уровня физической и интеллектуальной нагрузки в течение дня.

Питание при кетодиете основывается на повышенном потреблении жиров, которые в организме трансформируются в кетоновые тела, улучшающие работу головного мозга. Следует отметить, что во время перехода на диету необходимо постоянно находится под присмотром врача.

При этом больному ежедневно определяют уровень кетоновых тел в крови, оценивая эффективность диеты.

Правила первой помощи

Эпилептические приступы у детей возникают в вечернее или утреннее время, так как связаны со сном. Родителям необходимо знать, как оказать первую помощь.

При появлении признаков ауры – слабости, ощущение больным неприятного запаха, его следует уложить на мягкую кровать. Это позволяет предупредить травмы при развитии вторично-генерализованного приступа.

Вызвать скорую медицинскую помощь нужно в том случае, когда приступ носит генерализованный характер и сопровождается потерей сознания.

Предупреждение заболевания

• 
• Первичная профилактика патологии отсутствует.
• Для профилактики судорожных приступов выделяют ряд рекомендаций:

1. Обеспечить ребенку постоянный режим дня с достаточным временем на отдых. Одна из причин развития эпиприпадка — нарушение сна в виде его малой продолжительности.
2. Спать больной должен в общей с родителями комнате, так как его нежелательно оставлять одного. Если это невозможно, следует использовать радионяню. Родители, находящиеся рядом с ребенком, могут своевременно заметить ауру и оказать необходимую первую помощь.
3. За 1-2 часа до сна необходимо исключить игры за компьютером, смартфоном, а также любую нагрузку, стимулирующую работу головного мозга. Кроме того, не следует плотно кормить детей перед сном.

Прогноз

Прогноз при роландической эпилепсии благоприятный. В возрасте 15 лет у 90% больных наблюдается полное выздоровление без каких-либо остаточных симптомов. У 1-3% подростков эпизодические эпилептические приступы сохраняются, однако, их число не увеличивается.

Неблагоприятный прогноз с прогрессированием патологии возможен в тех случаях, когда первые эпизоды болезни возникают до 4 или после 10 лет жизни. При этом у детей имеется склонность к вторично-генерализованным эпиприпадкам, сопровождающимися потерей сознания. Эффективность медикаментов при этом снижена.

Рецидивы возможны спустя несколько лет бессимптомного периода. Если заболевание сохраняется во взрослом возрасте, то приступы носят единичный характер. Больной может не придавать им значение, так как они возникают в ночное время и могут оставаться незамеченными.

Медицинское наблюдение и применение противоэпилептических средств позволяет предупредить прогрессирование болезни и развитие осложнений. При первых симптомах эпилепсии следует обращаться за профессиональной медицинской помощью к врачу.

Статья по теме: Эпилепсия у детей

Источник: https://ponervam.ru/rolandicheskaya-epilepsiya.html

Роландическая эпилепсия: симптомы и лечение

Эпилепсия

13.12.2017

4.6 тыс.

3.1 тыс.

6 мин.

Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам данной патологии. Для этих видов эпилепсии характерно отсутствие заболеваний, которые являются причиной неврологического расстройства.

Пик приходится на ранний период детства, а к 15 годам приступы в подавляющем большинстве случаев прекращаются. В основе заболевания находится генетическая предрасположенность и нарушения в созревании мозга.

Особенностью является возникновение кратковременных приступов ночью. Для лечения этой формы патологии имеется ряд медикаментозных средств.

• 1. Описание болезни
• 2. Симптомы
• 3. Причины
• 4. Диагностика
• 5. Лечение

Роландическая (сильвиевая) эпилепсия, или языковый синдром является одной из самых распространенных форм детской эпилепсии (15-30% всех случаев).

В медицине она имеет название доброкачественной эпилепсии детства с центрально-височными спайками.

Термин «доброкачественная» означает в данном случае то, что у большинства детей припадки прекращаются в подростковом возрасте без каких-либо последствий.

Для этой формы эпилепсии характерны ночные припадки с периодичностью 1-2 раза в месяц. В более редких случаях (15% от общего числа) они происходят в дневное время. Приступы нечастые и непродолжительные, преимущественно появляются в первой половине ночи.

Ранее считалось, что при роландической эпилепсии отсутствуют интеллектуальные и нейропсихологические нарушения, но новые исследования показывают, что у четверти пациентов возникают проблемы в общении с родителями, обучении, часто у таких детей диагностируют синдром дефицита внимания. Впоследствии у взрослых это может проявляться в зрительных и речевых нарушениях.

Поэтому необходимо лечить эту форму патологии. Также важна ранняя диагностика заболевания, так как в 7% случаев доброкачественная эпилепсия трансформируется в синдром псевдо-Леннокса, для которого характерна частота приступов, длящихся часами, выраженные нарушения когнитивных способностей и последующая инвалидизация больных.

Высокий потенциальный риск перехода в эту форму эпилепсии наблюдается у детей до 7 лет.

Симптомами заболевания во время приступов являются:

• судороги (подергивания) мимических мышц лица, губ, языка и глотки (в 50% случаев), реже наблюдаются судороги рук, половины и всего тела;
• нарушение речи (у 40% больных );
• ощущение удушья;
• скрежетание зубов во сне, сжатие челюстей;
• сохранение ясного сознания (в 60% случаев);
• горловое «бульканье»;
• ощущение покалывания во рту;
• затрудненное глотание;
• повышенное слюноотделение (у 30% пациентов), связанное с онемением рта;
• ощущение страха и тревоги у ребенка;

Приступы чаще возникают в сонном состоянии во время засыпания (20%), пробуждения (35%) и ночью (20%), у трети больных судороги бывают как днем, так и ночью. Эпилептические припадки начинаются внезапно и длятся от нескольких секунд до нескольких минут (обычно не дольше 4 мин.).

Чаще всего судороги возникают в нижней губе с одной стороны и на той же руке. Если в момент приступа отсутствует сознание или он происходит во время глубокого сна, то ребенок не может вспомнить о происшедшем.

У детей до 5 лет приступы проходят в более тяжелой форме с нарушением сознания, головокружениями, болью в животе и зрительными феноменами. После 5 лет частые приступы сопровождаются головной болью.

Главной причиной является наследственная предрасположенность. Если у одного из родителей имелись аналогичные неврологические нарушения, то с большой вероятностью (до 60%) они передадутся ребенку. Факторами риска возникновения этой формы эпилепсии являются следующие:

• внутриутробное нарушение созревания мозга;
• неблагоприятное течение беременности у матери, гестозы;
• травмы головы;
• недостаток сна, неправильный режим дня;
• нейроинфекции.

Существует также редкий вид роландической эпилепсии семейного характера, при котором наблюдаются нарушение речевой функции, трудности в координации и выполнении сложных движений, отставание в развитии. Причиной неврологических расстройств являются центро-темпоральные спайки, наблюдаемые на энцефалограмме.

Основным методом диагностики заболевания считается электроэнцефалография. Запись данных должна проводиться не менее получаса, с проведением пробы гипервентиляции (глубокого дыхания в течение нескольких минут) и фотостимуляцией вспышками по 10 секунд различной частоты.

Гипервентиляционная проба обычно проводится у детей старше 2 лет, так как в младшем возрасте пациент не может выполнить требований проведения процедуры. Электроэнцефалография позволяет определить биоэлектрическую активность головного мозга и провести дифференцировку формы эпилепсии.

Обязательно требуется проведение записи во время ночного сна, так как у трети детей изменения в энцефалограмме наблюдаются только в сонном состоянии.

Особенностями энцефалограммы головного мозга при роландической эпилепсии являются следующие:

• наличие высоковольтных скачков в центральных и височных отделах, сопровождающихся низкими волнами;
• у некоторых пациентов наблюдаются разряды в других областях или генерализованные;
• скачки могут быть как односторонними, так и двусторонними, во сне они усиливаются;
• при раннем начале болезни происходит усиление спайк-волн при закрытии глаз;
• частота импульсов не меняется при гипервентиляционной пробе;
• спайки имеют свойство исчезать и вновь появляться, менять конфигурацию при последующих энцефалографиях даже через короткий промежуток времени, поэтому при отсутствии характерной картины после одного исследования необходимо провести повторную запись.

ЭЭГ у больного роландической эпилепсией

Для людей с атипичной формой заболевания показано проведение магнитно-резонансной томографии. При неосложненном течении роландической эпилепсии отклонений на рентгенографическом снимке не наблюдается.

Для терапии заболевания применяют следующие противоэпилептические средства:

1. 1. Препараты с содержанием вальпроевой кислоты: Конвульсофин, Конвулекс, Депакин. Эти лекарства эффективны, особенно при назначении в вечернее время, но оказывают и много побочных действий. Конвульсофин применяется в количестве 15-30 мг на кг массы тела в день, суточная доза делится на 3 приема.
2. 2. Леветирацетам (Кеппра) назначается в дозировке 30-40 на кг массы тела в день, суточная доза делится на 2 приема.
3. 3. Сультиам (Осполот) в количестве 5—10 на кг массы тела в сутки. Препарат отличается избирательной эффективностью в отношении доброкачественных эпилептиформных паттернов детства.
4. 4. Финлепсин ретард, 15 мг на кг массы тела в сутки.
5. 5. Топамакс в дозировке 3-5 мг на кг массы тела в сутки или Клобазам (Фризиум), 0,5 мг на кг массы тела в день используют в случае устойчивых приступов и непереносимости лекарств первых групп.
6. 6. Окскарбазепин (Трилептал), 20 мг на кг массы тела в сутки.
7. 7. При нарастании индекса эпиактивности применяют комплексное лечение вальпроатами и Суксилепом или вальпроатами и Фризиумом.
8. 8. Карбамазепин (Тегретол, Финлепсин). Эти лекарства способны усиливать аномалии энцефалограммы и эпилептические приступы, поэтому их не рекомендуется использовать при лечении детей младше 8 лет.

Если заболевание проявило себя у человека в раннем возрасте (до 8 лет) или имеются когнитивные или поведенческие нарушения, то лечение должно быть длительным. Чаще всего стойкая ремиссия наступает после 2-4 лет от начала терапии.

Признаков, которые являются причиной для прекращения приема противоэпилептических препаратов, не существует.

Многие специалисты считают, что их отмена должна производиться не ранее, чем через 3 года со времени последнего приступа (при условии, что электроэнцефалограмма в норме).

20-30% пациентов имеют небольшое общее количество приступов – до 10. Прогноз исхода заболевания благоприятный, практически у всех детей припадки проходят к 15-16 годам.

Родителям нужно следить за успеваемостью детей в школе, так как у небольшого количества пациентов возможны нарушения в обучаемости и речевые отклонения.

После окончания лечения в течение 2-3 лет рекомендуется проводить контрольную энцефалограмму раз в год.

Источник: https://neurofob.com/neurological-seizures/epilepsy/rolandicheskaya-epilepsiya.html

Роландическая эпилепсия

Роландическая эпилепсия (доброкачественная) – это фокальная эпилепсия, детерминированная генетически. Это заболевание связано с тем, что с возрастом кора центрально-височной области мозга человека становится гипер-возбудимой.

Роландическая эпилепсия, приступы

Приступы, характерные для роландической эпилепсии, носят редкий характер, возникают в основном по ночам, они судорожные и ограничиваются одной половиной лица, глотки и языка. Реже появляются генерализованные эпилептические приступы.

Описание роландической эпилепсии

Роландическая эпилепсия – это наиболее распространенная патология среди фокальных эпилепсий доброкачественного характера. 15% заболеваний эпилепсией среди детей (до 15 лет) и примерно 20% заболеваний судорожным синдромом в детском возрасте – это, по сути, доброкачественная роландическая эпилепсия.

Частота заболевания равна 21 случай на 100 тысяч детей. Данный вид эпилепсии дебютирует в возрастном периоде 2-14 лет, однако 85% случаев диагностируется в возрасте 4-10 лет. Роландическая эпилепсия не нарушает психофизическое и психоневрологическое развитие ребёнка, это заболевание полностью пропадает в конце подросткового периода (эпи-приступы прекращаются в 15-18 лет).

Роландическая эпилепсия, причины и приступы

Причины заболевания этой доброкачественной эпилепсией точно не установлены. От 20 до 60% случаев заболевания носят наследственный характер, однако нет прямого аутосомно-рецессивного или аутосомно-доминантного наследования.

Существует полигенная теория наследования роландической эпилепсии, которая гласит, что это заболевание детерминируют два разных гена

В большинстве случаев перед приступом возникает сенсорная аура: одностороннее чувство пощипывания, онемения или покалывания в области лица, губ, дёсен, языка и в глотке. Потом приходит моторный пароксизм в виде тонических или клонических мышечных сокращений или их сочетания.

Приступы эпилепсии бывают фарингооральными или гемифациальными, это зависит от места, где они наблюдаются. Если судороги локализованы в лицевых мышцах, случаются гемифациальные приступы, если есть односторонние судороги мышц губ, языка, гортани и глотки, появляются фарингооральные приступы, сопровождаемые нарушениями речи и гиперсаливацией.

Продолжительность приступов доброкачественной роландической эпилепсии невелика, в основном – 2-3 минуты, частота также небольшая.

Приступы могут быть как единичными, так и повторяться несколько раз в год. В начале развития роландической эпилепсии приступы происходят чаще, с возрастом появляются всё реже и реже.

Впрочем, именно ЭЭГ –основной способ диагностики роландической эпилепсии. У некоторых пациентов изменения ЭЭГ можно наблюдать только когда они спят. Если проводится нормальная дневная ЭЭГ, вдобавок требуется провести ночной ЭЭГ-мониторинг или полисомнографию.

Лечение роландической эпилепсии

Вопрос лечения доброкачественной роландической эпилепсии непрост и неоднозначен.

Детские неврологи и эпилептологи до сих пор активно дискутируют на тему, целесообразно ли лечить доброкачественную роландическую эпилепсию.

Главная причина спора в том, что данный вид эпилепсии проходит сам по себе к определённому возрасту независимо от того, какое лечение проводилось и было ли оно вообще. Поэтому многие врачи склонны полагать, что назначать антиэпилептическую терапию вовсе не обязательно.

• Другие же врачи утверждают, что, когда ребёнку ставится диагноз «доброкачественная роландическая эпилепсия», всегда есть вероятность ошибки в постановке диагноза.
• Вдобавок заболевание может перейти в атипичную доброкачественную фокальную эпилепсию (синдром псевдоленнокса), поэтому врачи рекомендуют провести антиэпилептическую терапию, если эпиприступы будут повторяться.
• Доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается простыми парциальными эпи-приступами, протекающими без потери сознания.
• Лечение детей с диагнозом «доброкачественная роландическая эпилепсия» всегда происходит с использованием только одного противоэпилептического препарата – так называемая монотерапия.

Вначале, как правило, назначается один из препаратов вальпроевой кислоты (конвульсофин, депакин или конвулекс). Если препарат неэффективен, или у пациента есть непереносимость действующих веществ, обычно переходят на топамакс (топирамат) или леветирацетам (кеппра).

Для детей после 7 лет часто назначают карбомазепин (финлепсин), но с этим лекарством нужно быть крайне внимательным: в редких случаях его применение приводит к тому, что приступы учащаются – возникает феномен аггравации.

Источник: https://epi-lepsy.ru/formyi-bolezni/rolandicheskaya-epilepsiya.html

Доброкачественная эпилепсия детского возраста (Роландическая эпилепсия)

Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).

В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.

Доброкачественная детская эпилепсия

Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.

На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.

Причины

До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.

Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.

Нарушения провоцирует ряд факторов:

• индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
• чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
• незрелость ГАМК-рецепторов и пр.

Симптомы и признаки

Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:

1. Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.
2. Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.
3. Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.
4. В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.
5. Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.
6. В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.
7. Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.

Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.

Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.

Течение болезни

Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.

В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки.

Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией.

У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).

Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).

Диагностика

Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.

Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.

Лечение роландической эпилепсии

Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.

Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.

При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.

Первая помощь

Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.

Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.

Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.

Неврологический статус

Височная форма детской эпилепсии, как правило, не сопровождается поражениями мозга. Но болезнь до сих пор исследуется. Новые методы диагностики (МРТ и др.) в ряде случаев позволяют обнаружить некоторые функциональные изменения мозга.

Прогноз

Детская эпилепсия имеет, в целом, благоприятный прогноз. У 92% малышей припадки прекращаются по достижении ими 13 лет. У 98% — 16 лет. На прогноз влияют возраст манифестации болезни и частота приступов. У девочек в пубертатном периоде болезнь проявляется чаще. Более длительное и тяжелое течение детской эпилепсии связано также с генетической предрасположенностью.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/detskaya-epilepsiya

Доброкачественная детская эпилепсия (роландическая эпилепсия)

Русский Медицинский Сервер / Лечение эпилепсии / Доброкачественная детская эпилепсия (роландическая эпилепсия)

Доброкачественная детская эпилепсия — одна из форм эпилепсии. Характерной особенностью этой формы болезни является то, что судороги затрагивают лицо и иногда тело.

Другое название этого вида эпилепсии — доброкачественная эпилепсия с центрально-височными пиками.

Термин «роландическая» в названии этой болезни указывает на то, что эпилептический очаг возникает в роландовой области головного мозга. Подобные приступы относятся к парциальным, так как их природа связана только с данной областью головного мозга.

Кто страдает доброкачественной роландической эпилепсией?

Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается у 15% детей, страдающих эпилепсией. В среднем, первые приступы роландической эпилепсии встречаются в возрасте от 6 до 8 лет. У взрослых данная форма эпилепсии не встречается.

Какова причина доброкачественной роландической эпилепсии?

Причины возникновения роландической эпилепсии неизвестны. У детей, чьи близкие родственники страдают эпилепсией, риск развития роландической эпилепсии чуть выше.

Проявления доброкачественной роландической эпилепсии

Как и все формы эпилепсии, для доброкачественной роландической эпилепсии характерны приступы. Обычно они носят умеренный характер. Чаще всего при этом затрагивается лицо:

• Подергивание лица или щеки
• Покалывание или необычные ощущения в области лица или языка
• Затруднение речи
• Слюнотечение ввиду нарушения контроля мышц рта

Примерно у каждого второго ребенка с доброкачественной роландической эпилепсией патологический очаг с роландической области переходит на остальные области мозга. В таком случае говорят о вторично генерализованных приступах. Они также называются тонико-клоническими. Проявление этих судорог следующее:

• Пациент застывает, не отвечает на вопросы
• Сжимание мышц всего тела на короткий период
• Ритмические судороги всего тела
• Спутанность и дезориентация после того, как сознание вернулось

Обычно при доброкачественной роландической эпилепсии приступы начинаются во время сна. Поэтому они могут оставаться незамеченными другими. Часто родители узнают о приступе эпилепсии из-за ночного шума в комнате ребенка.

У некоторых детей с доброкачественной роландической эпилепсией могут также отмечаться затруднения в обучаемости и нарушения в поведении. Таким детям требуется дополнительное внимание и лечение. Однако, в большинстве случаев дети хорошо справляются со школьными заданиями.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

При легкой степени проявлений приступов, и если они появляются только в ночное время, диагноз доброкачественной роландической эпилепсии может быть легко нераспознан. Зачастую родители приводят ребенка к врачу после тонико-клонических судорог во время сна.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Зачастую при доброкачественной роландической эпилепсии не требуется никакого лечения. Приступы при этой форме болезни обычно легкие и нечастые. Фактически, ребенок может сам вырасти из болезни.

Лечение может назначаться в случае, если доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается затруднением учебы в школе, нарушениями мышления или внимания, поведенческими расстройствами, дневными приступами или частыми судорогами. Лечение обычно медикаментозное.

Чаще всего приступы данной формы эпилепсии контролируются такими противоэпилептическими препаратами, как карбамазепин, ламотриджин или вальпроат натрия. Их принимают ежедневно, а курс лечения длится в среднем два года.

+7 (925) 50 254 50 – Лечение эпилепсии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Источник: http://www.rusmedserv.com/epilepsy/Benignchildhoodepilepsyrolandicepilepsy/