Точно ли поставили диагноз серонигативная миастения

Заболевание возникает в 5-10 случаях на 100 тысяч человек, в три раза чаще, чем у мужчин, встречается у женщин до 30 лет. Примечательно, что не только люди страдают от этой болезни, но и домашние животные. Динамика роста случаев заболевания миастенией заставляет узнать подробные факты о патологии, ее симптомах и причинах возникновения.

Миастения нередко сопровождает новообразования вилочковой железы (тимуса), онкологию, амиотрофический синдром, соединительнотканные болезни.

Виды миастении

Заболевание различается по трем основным видам и имеет следующие характеристики:

1. Миастения бульбарная. Для нее характерны нарушения при жевательном и глотательном процессах. С течением времени больной не может говорить.
2. Миастения глазная. Поражению подвергаются мышцы шеи, черепно-мозговой области, а опущенные веки выступают явным симптомом заболевания.
3. Миастения генерализованная. Этот вид — самый распространенный, поражению подвергаются шейные мышцы с дальнейшим «захватом» всех остальных, страдает мимика.

Патология классифицируется по факторам приобретенности и врожденности:

1. Приобретенную форму регистрируют у пациентов любого возраста. Она возникает чаще врожденной и вызывается различными инфекциями, происходит на фоне неблагоприятной наследственности.
2. Врожденную форму специалисты встречают редко. Развитие болезни происходит внутриутробно, плод при этом малоподвижен. После рождения из-за атрофии мышц у ребенка отмечаются слабость и отсутствие полноценного дыхания. Шансов выжить у таких новорожденных практически нет.

Причины развития миастении

Современная медицина не имеет точного описания причин, вызывающих развитие миастении. Предположение исследователей сводится к тому, что тимус, находящийся у основания грудины, активно вырабатывает антитела.

Они разрушают рецепторы, находящиеся со стороны мышц нервно-мышечного синапса. Этим рецепторам природой предписано получать сигналы с помощью химического вещества — ацетилхолина. Он передает нервный импульс в синапсе.

«Приказ» от мозга к рецепторам мышц доставляют нейротрансмиттеры, вырабатываемые в волокнах нервов. Миастения характеризуется тем, что сама иммунная защита осуществляет блокировку проводимости в нервно-мышечных связях.

Глазная миастения

Вилочковая железа растет до достижения ребенком 18-ти лет, а далее она уменьшается в размерах и сводит к минимуму свою жизнедеятельность. У страдающих миастенией отмечается большой размер тимуса часто с наличием доброкачественных новообразований.

Исследователями установлено, что заболевание может быть спровоцировано основными предпосылками, заключающимися в:

• генетической мутации;
• образовании в тимусе опухоли;
• перенесенном сильном стрессе;
• вирусных инфекциях, поражающих организм;
• аутоиммунном заболевании;
• новообразованиях органов дыхания, почечных лоханок, печени.

Усугубить процесс развития миастении могут также следующие факторы:

• постоянная чрезмерная физическая нагрузка;
• заболевания различной этиологии;
• эмоциональный всплеск, стрессовая ситуация;
• пребывание в жарком климате продолжительное время;
• курсовое применение антибиотиков.

Генерализованная миастения

Бывают ли осложнения?

Заболевание по ряду причинных факторов может быть осложнено кризами, имеющими три вида, спровоцированными бронхолегочной инфекцией:

1. Миастеническим.
2. Холинэргическим.
3. Смешанным.

Эти виды характеризуются резким усугублением признаков недуга, нарушенным глотанием, расстройством функции дыхания. Больного в срочном порядке помещают в реанимацию, подключая к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

Больной с признаками миастении

Как определяется миастения

Прежде всего, диагноз ставится врачом-неврологом. Для профессионала своего дела достаточно ознакомления с анамнезом и визуального осмотра.

Диагностические мероприятия при назначении дополнительных методов исследования включают:

• функциональную пробу с целью выявления и оценки патологического состояния — усталости мышц;
• прозериновую пробу (внутримышечное введение «Прозерина» способствует кратковременному улучшению состояния);
• декремент-тест (выявляющий блокировку передачи нервно-мышечной системы);
• анализ крови (исследующий наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам, титину;
• КТ тимуса;
• прохождение электромиографии;
• выполнение электронейрографии;
• анализ генетического профиля для новорожденного.

Сложная диагностика дополняется биохимическими исследованиями, а также изучением нервов на предмет наличия проводящих способностей, электромиографией волокон мышц.

Симптомы

Основные симптомы заболевания – птоз (опущенные веки), слабость мышц глаз, провоцирующая раздвоенность изображения. После даже незначительной нагрузки наступает мышечная усталость. Слабые мышцы «ведут» себя по-разному.

Иногда этот симптом ярко выражен, болезнь обостряется, а иногда – состояние больного улучшается.

Миастения, сопровождающаяся тяжелыми приступами, характеризуется появлением паралича, но чувствительности это не грозит: нарушений не происходит.

Выраженный птоз века

К основным симптомам недуга также относятся:

• проблемы со зрением (страдает фокусировка, восприятие цветовой гаммы, формы предмета, способность оценивать удаленность/приближенность объектов, появление пелены перед глазами);
• дисфункция дыхания;
• потеря веса стремительными темпами;
• трансформированная походка;
• нарушения речи, измененный голос (сиплый, хриплый, грубый, больной говорит тихо, «в нос»);
• бессонница;
• затруднения и утомляемость при жевании/глотании/говорении;
• проблематичное проглатывание еды в жидком виде или пюре (часто из-за этого развивается пневмония аспирационная);
• криз миастенический, являющийся предпосылкой летального исхода;
• психомоторная возбужденность;
• расстройства вегетативного свойства;
• гипоксическое поражение головного мозга (отсутствие достаточного количества кислорода), вызывающее смерть;
• нарушенная моторика пальцев рук и ног, в целом верхних и нижних конечностей;
• запор или, наоборот, диарея;
• приступообразное учащенное сердцебиение.

Ранняя стадия заболевания характеризуется быстрым восстановлением состояния организма пациента после отдыха. С течением времени симптоматическая картина будет присутствовать, несмотря на попытки больного расслабиться и отдохнуть.

Невнимательное отношение к проявляющимся симптомам способно довести до состояния ощутимой мышечной слабости (особенно мышц дыхательной системы), угрожающей жизни.

Лечение миастении

Применение лечения при миастении направляется на достижение двух основных целей:

1. Улучшение мышечной работы через передачу нервных импульсов к мышцам.
2. Подавление аутоиммунного процесса.

Первая цель достигается путем применения лечебных препаратов антихолинэстеразного направления, подобранных по дозе употребления для пациента в индивидуальном порядке:

• «Прозерина».
• «Оксазила».
• «Пиридостигмина».

Возможно возникновение побочных эффектов, поэтому врач назначает другие средства с целью минимизации вредного воздействия:

• «Эфедрин»;
• «Верошпирон» и др.

Подавление аутоиммунного процесса происходит с помощью глюкокортикоидов («Преднизолона», «Дексаметазона» и пр.). Как только результат достигнут, дозировка уменьшается, но прием препарата не прекращается, так как возможен рецидив.

При отсутствии видимого эффекта или противопоказаниях к глюкокортикоидам, предпочтение отдается иммуносупрессорам. А больным, имеющим опухоль вилочковой железы, назначается лечение хирургическим (радикальным) способом. После оперативного вмешательства рекомендуется пройти рентгенотерапию.

Лечение плазмафарезом (очищением плазмы от антител) широко применяется в медицинской практике.

Также для получения положительного эффекта от лечения врачом назначаются:

• препараты калия (курсовое применение);
• антиоксиданты;
• человеческий иммуноглобулин;
• цитостатики;
• прохождение процедуры облучения гипоталамуса;
• специальное диетическое питание;
• иммунофармакотерапия (экстракорпоральная);
• лечение в санаторно-курортных зонах (в средней полосе).

Что касается диеты, она включает в себя:

• продукты, содержащие в большом количестве калий (это касается картофеля, бананов, кураги, изюма, абрикосов, винограда);
• нежирную, «легкую» пищу (употреблять алкоголь категорически запрещено).

Пластическая хирургия при миастении и сопутствующем двухстороннем птозе

Дальнейшее благоприятное прогнозирование возможно тогда, когда больной получил адекватное лечение, если он соблюдал все назначения. Однако в любое время недуг может обостриться и привести больного к смерти.

Как лечить миастению в домашних условиях

Народная медицина приходит на помощь больным миастенией после консультации с врачом и одобрения им того или иного средства с учетом индивидуальных особенностей. Среди некоторых популярных рецептов следующие:

1. Улучшению состояния способствуют продукты — природные антиоксиданты, содержащие калий (этого элемента много в кураге, чесноке, луке, натуральном меде и пр.). Их применяют согласно дозам, предписанным врачом.
2. Овсяный настой. Берутся стакан овса и 0,5 л воды. Смесь томится на медленном огне около 60 минут, затем настаивается 1,5 часа. Для употребления взять 100-120 мл отвара, добавить ложку меда, пить четырежды в день перед едой. Курсовой прием длится три месяца с последующим перерывом на 30 дней. Затем прием отвара следует возобновить еще на такой же срок.
3. Лук и сахар. Смешиваются равные части ингредиентов (по 200 г), заливаются полулитром воды. Смесь кипятится 1,5 часа, остужается. Затем в отвар добавляются 4 ложки натурального меда. Принимать такое снадобье необходимо трижды в сутки по 20 мл.

На самом деле, можно найти массу полезных рецептов, но следует помнить, что самостоятельно принимать решение об их приготовлении и применении нельзя.

Профилактические мероприятия

Профилактики миостении как таковой не существует. Можно лишь придерживаться рекомендаций, исключающих осложненные варианты течения болезни и включающих следующие правила:

• избегать тяжелых физических усилий на работе и в быту;
• не заниматься спортом;
• не находиться под прямыми солнечными лучами (носить солнцезащитные очки);
• включить в рацион молочные продукты, фрукты, овощи;
• отказаться от курения, употребления алкогольных напитков;
• регулярно принимать витамины;
• твердо усвоить, что под категорическим запретом находится прием средств, содержащих магний нейролептики, антибиотики, мочегонные, седативные препараты;
• вести здоровый образ жизни;
• избегать стрессовых ситуаций;
• вовремя лечить различные заболевания.

Прогноз

Ремиссионные и обостренные состояния при миастении наступают довольно часто. Полностью этот недуг не излечивается. Но это не значит, что не надо обращаться к врачу, а смиренно ждать «развязки» событий. У больного может внезапно остановиться сердце.

Патология может спровоцировать атрофическое состояние всей мышечной системы вплоть до летального исхода. Необходимо прийти на прием к неврологу и получить назначение на применение комплексного лечения. Особенно это важно для беременных, имеющих диагноз «миастения».

Наблюдение у невролога, существующие в современной медицине методики, проверенные на практике, позволяют обеспечить жизнь пациента на хорошем уровне.

Своевременное, длительное и комплексное лечение обеспечивает почти полное исчезновение симптомов заболевания.

Источник: https://on-doctor.com/zabolevaniya/miasteniya-chto-eto-za-bolezn.html

Миастения: генерализованная форма — симптомы и диагностика. Лечение геренализованной миастении в Москве

Генерализованная миастения является разновидностью аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний. Для нее свойственно поражение мышечных структур в органах зрения, в гортани, глотке, в мимической мускулатуре.

Симптоматически заболевание проявляется: двоением в глазах, быстрой утомляемостью, проблемами с глотанием и пережевыванием пищи. Мимика становится маловыраженной, улыбка — перекошенная или в виде оскала. В тяжелых случаях может отвисать челюсть и останавливаться дыхание.

Патология встречается достаточно часто у разных возрастных групп. Характер течения может быть прогрессирующим, эпизодическим или миастенией состояния.

Диагностируется недуг в специализированных медицинских учреждениях, где больной проходит полный комплекс обследований: врачебный осмотр, аппаратные и лабораторные исследования с обязательной дифференциацией от похожих расстройств.

После подтверждения диагноза и выявления сопутствующих отклонений пациенту прописывают индивидуальный курс корректирующей терапии. Она поможет снизить симптоматику, улучшить функционирование нервной и мускулатурной систем, убрать чувство дискомфорта. Цель таких мероприятий — добиться ремиссии и повысить качество жизни.

Причины генерализованной формы миастении

Миастения связана с болезненно быстрой утомляемостью разных групп мышц. Это классический вид аутоиммунного отклонения в теле человека. Ученые до сих пор строят предположения о факторах, которые могут являться спусковым механизмом к развитию такой аномалии.

Выделяют две основные причины, способствующие неправильному поведению антител:

1. Врожденная предрасположенность человека. В иммунной системе происходит сбой, и нервно-мышечные синапсы перестают нормально функционировать. Переходники, которые передавали соответствующие импульсы с коры головного мозга в отдельные мускульные структуры, перестают справляться с обязанностями.
2. Приобретенная разновидность. Все изменения в аутоиммунной системе спровоцированы различными факторами. Она встречается намного чаще, чем первая, и лучше поддается коррекции.

Стоит перечислить основные причины, которые приводят к развитию недуга:

• наличие доброкачественных или злокачественных новообразований, чаще диагностируется разрастание тканей вилочковой железы;
• присутствие аутоиммунных патологий: дерматомиозита, склеродермии.

А также:

• чрезмерная физическая и психологическая напряженность;
• эмоциональные расстройства;
• затяжные депрессии и стрессовые состояния;
• вирусные болезни.

Согласно статистическим данным, такой аутоиммунный дефект чаще диагностируется у женщин после 20 лет. Это связывают с тем, что в период беременности в организме женщины происходят перестройки, которые и могут вызвать отклонения.

• Татьяна Александровна Косова
• Заведующая отделением восстановительной медицины, врач-невролог, рефлексотерапевт

По данным статистики ВОЗ, в России от миастении страдает 2,5% населения. Болезнь чаще диагностируется у женщин до 40 лет. В структуре инвалидизации миастения занимает одну из лидирующих позиций. Более 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

Несмотря на прогресс в сфере медицинских технологий, врачам не удалось установить точные причины развития заболевания. Миастения имеет различные формы, которые отличаются локализацией патологического очага и выраженностью клинической картины. Генерализованная миастения встречается с частотой 0,1 на 1000 человек. Болезнь требует своевременного выявления.

Врачи Юсуповской больницы в обязательном порядке устанавливают вид заболевания. В соответствии с этим разрабатывается персональный план лечения.

Используемые для терапии препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности. Диагностика неврологического заболевания выполняется с помощью современного медицинского оборудования: КТ, МРТ, ЭЭГ.

Обследование позволяет установить миастению на любом этапе развития.

Первые признаки генерализованной формы миастении

Миастения генерализованная форма проявляется по-разному и отличается от других разновидностей обширностью области поражения. Развитие заболевания начинается с глазной симптоматики, когда у пациента появляется:

• двоение в глазах;
• затруднение в моргании;
• проблемы с закрыванием и открыванием век;
• нарушение в движении глазных яблок;
• быстрая утомляемость при чтении, при работе с компьютером.

Появление признаков будет зависеть от степени течения аутоиммунных изменений. Выделяют несколько степеней:

• прогрессирующую, при которой за короткий промежуток времени у пациента выявляется целый комплекс тяжелых отклонений;
• эпизодическую — кратковременные расстройства с длительными и спонтанными ремиссиями;
• миастению состояния, при которой наблюдаются стабильные дефекты на протяжении длительного времени.

Первые симптоматические проявления в детском возрасте связаны со следующими клиническими формами патологии:

• Врожденная. К ней относится слабое шевеление плода в утробе матери, слабый крик после рождения, затруднения в процессе лактации, плохая способность к проглатыванию;
• Ранняя детская. Имеет мягкое течение с выраженными локальными симптомами в отдельных группах мышц;
• Ювенильная. Начинается с 11-16 лет и имеет генерализованный вид изменений.

В пожилом возрасте наиболее часто болеют мужчины, симптоматика усугубляется быстро, а течение — прогрессирующее.

Симптомы генерализованной формы миастении

Указанный тип патологии встречается чаще, чем другие. Генерализованная форма характеризуется обширностью процесса, зоны поражения могут быть по всему телу.

К клиническим признакам стоит отнести проблемы:

• в области глаз: общинность верхнего века, двоение, невозможность открывать и закрывать глаза;
• в области лица: меняется мимика, она становится слабовыраженной; улыбка неестественная, в виде оскала; на коже появляются морщины; может отвисать челюсть (что нарушает процесс пережевывания и глотания пищи, появляется обильное слюноотделение);
• в области шеи: теряется способность держать шею и голову, что значительно ограничивает круг обзора, сидеть без специальных фиксаторов невозможно;
• в области конечностей: тяжело сгибать и разгибать ноги, быстрая усталость не позволяет осуществлять подъем по лестнице или в гору. Мышечная атрофия приводит к невозможности двигать конечностями.

При тяжелой степени течения пациент часто испытывает сильные боли в процессе выполнения тех или иных действий. Помимо внешних нарушений, происходят и внутренние:

• сбои в функционировании эндокринных желез;
• гиперфункции щитовидной железы;
• недостаточность в надпочечниках;
• проблемы с электролитным обменом;
• сердечно-сосудистые дефекты;
• поражение желудочно-кишечного тракта;
• сбои в работе печени.

Острая миастения приводит к дефектам во внешнем дыхании. Под воздействием неблагоприятных факторов — вирусных заболеваний, интоксикации, физического или психического перенапряжения, эндокринных или метаболических сбоев — у больных наступает миастенический криз. Клинически он проявляется ухудшением самочувствия, увеличением выраженности бульбарных и глазных расстройств.

Во время криза происходит грубое блокирование нервно-мышечной проходимости, что может привести:

• к бульбарному параличу с афонией, дизартрией, дисфагией;
• к парезу диафрагмы и межреберных мышц;
• к параличу конечностей.

На этом этапе усиливается чувство тревожности, наблюдается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью и апатией. К основным признакам добавляются:

• мидриаз — патологическое расширение зрачка с появлением повышенной фоточувствительности, снижением остроты зрения, жжением и быстрой утомляемостью, слезотечением и нарушением двигательной функции глаз;
• тахикардия — увеличение частоты сердечных сокращений в состоянии покоя;
• слабый пульс — обычно свидетельствует о наличии эндокринных изменений, связанных со снижением функционирования надпочечников;
• сухость кожных покровов — говорит об обезвоживании, когда из-за проблем с глотанием и повышенным слюноотделением организм теряет необходимую жидкость;
• гепергидроз — избыточное потоотделение;
• парез кишечника — постепенное уменьшение тонуса кишечной стенки с параличом мускулатуры, у пациента может наблюдаться вздутие, тошнота, рвота, дыхательная недостаточность;
• гипоксия мозга — связана с недостаточным количеством получаемого кислорода, такой процесс может спровоцировать кому и летальный исход, также возможна потеря сознания.

Стоит отличать криз миастенический и холинергический. Развитие последнего связано с передозировкой медикаментозными средствами, в основе которых имеется антихолинэстеразное вещество. Ухудшение состояния появляется после приема лекарственных препаратов, это может приводить к остановке дыхания.

Виды генерализованной формы миастении

Заболевание, в зависимости от прогрессирования, может иметь различные подтипы. По локализации патология бывает изолированной, с вовлечением отдельных групп мышц или же поражение распространено по всему организму.

Генерализованная форма может быть:

• с глазными отклонениями: отмечается птоз, диплопия, наблюдается дефект глазодвигательной функции, способности поднимать и опускать верхнее веко, производить вращательные движения глазными яблоками;
• с бульбарными нарушениями: появляются проблемы с жеванием, глотанием, меняется речь, голос становится глуше, возникает гнусавость и охриплость;
• с миастеническим кризом: происходит молниеносное распространение и усугубление ранних симптоматических проявлений вплоть до паралича и остановки дыхания.

Достижения современной медицины позволяют продлить срок жизни пациенту даже с тяжелыми клиническими признаками.

Диагностика генерализованной формы миастении

Код миастении по МКБ 10 — G70. Соотнесение дефекта с аутоиммунными патологиями происходит после полного медицинского обследования пациента. На первом этапе врач:

• изучает анамнез;
• осматривает больного;
• выслушивает жалобы.

После чего назначаются следующие процедуры:

• прозериновая проба — позволяет улучшить самочувствие пациента на непродолжительное время, что будет свидетельствовать о положительной реакции;
• электромиография — с ее помощью исследуется и регистрируется электрическая активность основной группы мышц;
• электронейрография — изучается скорость прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
• анализ крови на специфические антитела;
• компьютерная томография вилочковой железы, у большинства пациентов обнаруживается ее разрастание и увеличение в размерах.

После комплексного обследования требуется проведение дифференциации от:

• воспалительных заболеваний (энцефалита и менингита);
• опухолевидных образований в коре головного мозга (глиомы, гемангиобластомы);
• нейромышечных патологий (БАС, синдрома Гийена, миопатии);
• нарушений в мозговом кровообращении (ишемического инсульта).

После выполнения всех необходимых процедур предварительный диагноз подтверждается или опровергается. В первом случае назначается индивидуальный терапевтический курс.

Лечение генерализованной формы миастении

Терапия направлена на снижение симптоматических проявлений, коррекцию существующих отклонений, стабилизацию состояния пациента. Главная цель — добиться ремиссии на продолжительное время и улучшить жизненные показатели.

Лечение генерализованной миастении заключается в коррекции дефицита ацетилхолина и подавлении иммунного процесса. Для этого назначают:

• стероидные гормоны;
• анаболические гормоны;
• цитостатики.

В случае с кризом препарат вводится сначала внутривенно, потом внутримышечно. Если возникла остановка дыхания:

• требуется срочная интубация с наложением трахеостомы;
• необходима искусственная вентиляция легких.

Холинергический криз требует немедленной отмены антихолинэстеразных средств.

При быстро прогрессирующих формах недуга назначают оперативное лечение — тимэктомию. Для пожилых людей уместным является проведение рентгенооблучения в области тимуса.

Операция дает самые благоприятные прогнозы, она может проводиться вначале заболевания или при наличии быстротечности изменений. Применение общей анестезии при бульбарных дефектах проблематично, так как человек может задохнуться из-за недостатка внешнего дыхания.

Предоперационная подготовка состоит из:

• коррекции гипокалемии;
• дыхательных упражнений;
• приема препаратов со снотворным и антигистаминным свойством.

Средства, которые используются для наркоза, не должны усугублять дальнейшую нейромышечную проводимость. Допустимо использовать газонаркотическую смесь для пациентов только со средней степенью развития недуга.

Если миастения имеет выраженную симптоматику или бульбарные признаки, то применяется комбинированная электроанестезия.

В послеоперационный период следует исключить физические и психологические нагрузки, больше отдыхать, избегать стрессов. Улучшение может быть заметным сразу либо через небольшой промежуток времени.

Прогноз генерализованной формы миастении

Генерализованная форма относится к тяжелой разновидности аутоиммунного заболевания. Это связано с высокой степенью прогрессирования, большой площадью поражения и усугубляющейся симптоматикой. Она может привести к ослаблению дыхательной мышцы и вызвать острую гипоксию и смерть, если не была оказана соответствующая первая помощь.

Современная медицина значительно снижает вероятность летального исхода среди пациентов с такой патологией. За последние полвека смертность упала с 35% до 1%.

Чем раньше человек обратится за помощью в клинику и пройдет комплексное обследование, тем больше шансов на благоприятный прогноз.

Профилактика генерализованной формы миастении

Миастения является неизлечимой патологией, которая поддается коррекции. Чтобы терапия была максимально эффективна, пациенту необходимо:

• выполнять врачебные рекомендации;
• не заниматься самолечением, все лекарства принимать строго по рецепту, не превышая дозировку, при возникновении аллергии сообщить лечащему врачу;
• хорошо и правильно питаться, в рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция;
• исключить потребление вредных продуктов, а также алкогольных напитков;
• ограничить физические нагрузки;
• вовремя лечить вирусные и воспалительные недуги;
• минимизировать воздействие открытых солнечных лучей;
• снизить употребление или полностью убрать из своей аптечки препараты с магнием, нейролептики, мочегонные средства и антибиотики;
• систематически посещать своего лечащего врача с целью возможной коррекции схемы лечения.

От больного требуется ознакомиться с основным перечнем препаратов, которые являются категорически запрещенными.

Эндоваскулярный хирург, кандидат медицинских наук. Лауреат Премии Правительства России в области науки и техники, лауреат премии «Призвание». Самый большой персональный опыт ЭМА в России

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
• Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
• Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/miasteniya-generalizovannaya-forma-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Клинические рекомендации: Миастения

 Название: Миастения.

Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: G70.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР165.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Всероссийское общество неврологов.  Утверждены.  Российской Ассоциацией неврологов.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

 2016.

Алгоритм ведения пациента

 • Всероссийское общество неврологов.

 АХР – ацетилхолиновые рецепторы.  КТ – компьютерная томография.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  QMGS — количественная шкала оценки тяжести миастении.  MGFA – американская ассоциация по изучению миастении.  РИА – радиоиммунный анализ.  ИФА – иммуноферментный анализ.  АД – артериальное давление.  ЧД – частота дыхания.  КОС – кислотно-основное состояние.  ГОМК – гамма-окси-масляная кислота.  ЖЕЛ – жизненная емкость легких.  МОВ – минимальный объем вдоха.  ДО – дыхательный объем.  БАС – боковой амиотрофический склероз.  ИВЛ – искусственная вентиляция легких.  М – миастения.  ЭМГ – электромиография.  Ig – иммуноглобулин.  MuSK – мышечная специфическая киназа.

 RyR – рианодиновые рецепторы.

 Состояние. Изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи;  Инструментальная диагностика. Диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.  Лабораторная диагностика.

Совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.  Миастенический криз. Это внезапно развившееся критическое состояние у больных М, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса.

Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент-опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.  Холинергический криз.

Это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами.  Смешанный криз. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных М.

, при котором больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема.  Уровень достоверности доказательств. Отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

 Уровень убедительности рекомендаций. Отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

 Миастения (М), myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама — классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [8,10].

 При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке.

К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и тд; В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам [2,6,8,10,25].

 В настоящее время распространённость заболевания составляет 10 человек на 100 000 населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 [8,20,25].

Источник: https://kiberis.ru/?p=50068

Современные аспекты клиники и диагностики миастении

Миастения — тяжелое аутоиммунное нервно- мышечное заболевание с прогрессирующим течением, главной клинической чертой которого является патологическая утомляемость мышц, приводящая к парезам и параличам.

Частота миастении в настоящее время составляет 20 случаев на 100 000 населения. По сравнению с данными 70-х годов прошлого столетия (3-7 человек на 100 000 населения), отмечается тенденция к увеличению заболеваемости миастенией. Полагают, что число больных, у которых это заболевание не выявлено, в 2-3 раза больше. Соотношение мужчин и женщин равно 1:3.

Дебют заболевания у женщин происходит в 20-30 лет, у мужчин — в 30-40 лет, при этом развитие миастении может произойти в любое время от первых дней жизни (миастения новорожденных) до пожилого возраста.

Заболевание имеет прогрессирующий характер, быстро приводит к нарушению трудоспособности и инвалидизации, снижению общего качества жизни больных, как и при других заболеваниях нервной системы, в связи с чем возрастает актуальность реабилитации в неврологии. Дыхательная недостаточность приводит к летальному исходу у 10-14% больных генерализованной миастенией.

История изучения вопроса

Впервые миастения описана Thomas Willis (1672), затем работы W. Wilks (1877), W. Erb (1879), S. Goldflam (1893), E Jolly (1895), J. Campbell и P. Bromwell (1900) позволили выделить миастению в отдельную нозологическую форму.

В 1894 году Ж. Жолли (J. Jolly) установил электрофизиологические характеристики миастении: миастеническую реакцию — быстрое истощение сокращения мышцы при повторных раздражениях фарадическим током и восстановлением амплитуды сокращения мышцы после отдыха. Он же предложил название для данной патологии myasthenia gravis pseudoparalytica.

В 1896 году А.Я. Кожевников описал случаи миастенического бульбарного паралича. R. Laquer и К. Weigert (1901), В. Bell (1917) выявили при миастении нарушения морфологии вилочковой железы, включая тимому и гиперплазию.

Mary Walker (1934) выявила, что антикурарезирующие — антихолинэстеразные препараты (АХЭП) улучшают состояние больных миастенией. Е. Sauerbruch (1911) провел первую тимэктомию из шейного доступа при миастении, a A.

Blalock (1936) выполнил первую успешную операцию из трансстернального доступа и к 1944 году опубликовал результаты 20 операций, твердо установив роль тимэктомии в лечении этих больных.

В нашей стране первую тимэктомию у больной миастенией выполнили в 1940 г. А.М. Дыхно и Е.А. Злотникова.

Иммунопатогенез

Среди всех аутоиммунных заболеваний миастения занимает особое место в связи с тем, что механизмы ее развития тесно связаны с патологическими изменениями тимуса. Органом-мишенью при миастении являются структуры синапса и непосредственно мышечная ткань.

Механизм нарушения нервно-мышечной проводимости при миастении связан с выработкой антител к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны мышц. Большую роль в патогенезе миастении играет патология как клеточного, так и гуморального иммунитета.

На ранних этапах болезни происходит образование тримолекулярного комплекса, состоящего из антигенпредставляющей клетки холинорецептора и молекул главного комплекса гистосовместимости II класса.

Затем происходит активация Т-лимфоцитов, стимулирующих выработку антител к холинорецепторам в крови и в ткани тимуса при миастении. Клинически эти иммунологические изменения в организме больных сопровождаются локальной мышечной слабостью (парез глазодвигательных или фарингеальных мышц), либо генерализованной слабостью.

В сыворотках крови 80-90% больных миастенией с тимомой обнаружены антитела к титину (IgG1 и IgG4, обладающие способностью активировать белки системы комплемента). Титин — это гигантский мышечный белок, который управляет расположением саркомера и обеспечивает его эластичность.

Клинические проявления миастении

Типичными клиническими проявлениями миастении являются различной степени выраженности нарушения функции поперечнополосатой мускулатуры, приводящие к затруднению или невозможности выполнения определённых движений. Для миастении типично хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями и возможным развитием тяжёлых состояний, называемых кризами.

Ведущий клинический симптом при всех формах миастении — слабость и патологическая мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приёма антихолинэстеразных препаратов.

Для миастении с ранним началом характерно частое вовлечение экстраокулярной (80%), мимической (92%) и бульбарной (65%) мускулатуры, относительно редкое поражение жевательных (40%) и дыхательных (20%) мышц, а также мышц шеи (30% случаев). У большинства больных выявляют слабость мышц туловища и конечностей, причём снижение силы в трёхглавой мышце выражено в большей степени (60%), чем в дельтовидной (35% случаев).

У больных миастенией, сочетающейся с тимомой, и больных с поздним началом болезни без тимомы существенно чаще поражаются бульбарная и жевательная мускулатура (80%), мышцы шеи (65%) и дельтовидная мышца (75% случаев).

Для серонегативной миастении характерно относительно редкое вовлечение экстраокулярных (10%) и туловищных (35%) мышц, а также более частое поражение бульбарной (90%) и дыхательной (65% случаев) мускулатуры.

Внезапные нарушения витальных функций, называемые кризами, наблюдают у 10-15% больных. Кризы при миастении бывают миастенические, холинергические и смешанные.

Миастенические кризы возникают при недостаточном лечении АХЭП. Для миастенического криза характерно быстрое развитие (в течение часов или минут), мидриаз, сухость кожи, повышение АД и тахикардия, задержка мочеиспускания, парез кишечника, отсутствие фасцикулярных подергиваний в мышцах, нарушение дыхания.

Холинергический криз развивается при передозировке АХЭП.

Он характеризуется медленным развитием (сутки и более), миозом, гипергидрозом, снижением АД и брадикардией, учащенным мочеиспусканием, усилением перистальтики кишечника и диареей, в мышцах наблюдаются фасцикулярные подергивания, больной страдает от нарушения дыхания. Нарушение дыхания проявляется лабильностью ритма, цианозом, включением в процесс дыхания вспомогательной мускулатуры, возбуждением, изменением сознания.

Диагностика миастении

При сборе анамнеза заболевания обращает на себя внимание наличие в прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости, полностью или частично регрессировавших самопроизвольно или на фоне неспецифического лечения.

В 90% случаев в процесс вовлекаются экстраокулярные мышцы, что проявляется диплопией и птозом. Значительно реже отмечают эпизоды бульбарных расстройств или слабости туловищной мускулатуры. Также имеет значение семейный анамнез (наличие у родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний).

Для мышечной слабости при миастении характерны избирательное поражение отдельных мышечных групп, несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов, лабильность клинических проявлений слабости, уменьшение слабости после приёма антихолинэстеразных препаратов.

Шкалы для оценки клинических проявлений миастении

Для оценки степени выраженности двигательных расстройств используется шкала силы мышц конечностей, предложенная A. Szobor (1976), при этом сила мышцы может варьировать от 0 (выраженный парез) до 5 баллов (норма).

Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении используют количественную шкалу QMGS (quantitative myasthenia gravis score), предложенную R.J. Barohn и соавт.

Она предусматривает оценку выраженности (0, 1, 2, 3) вовлечения в патологический процесс различных мышц (глазодвигательных, бульбарных, мимических, дыхательных, проксимальных и дистальных мышц конечностей, а также мышц шеи).

Общий количественный показатель миастении может составлять от 0 (отсутствие каких-либо глазодвигательных и бульбарных нарушений, а также мышечной слабости — полная ремиссия) до 39 баллов (наибольшая выраженность глазодвигательных и бульбарных нарушений, а также мышечной слабости).

Для оценки формы и тяжести миастении, а также обобщения данных, касающихся объема терапии и результатов лечения, используется классификация, предложенная группой ведущих исследователей американского комитета по изучению миастении (Myasthenia Gravis Foundation of America — MGFA) для проведения всех исследований по генерализованной миастении.

Фармакологический тест

Наиболее значимый критерий диагностики миастении — фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов.

Используют неостигмина метилсульфат (при массе тела пациента 50-60 кг — 1,5 мл; 60-80 кг — 2 мл; 80-100 кг — 2,5 мл 0,05% раствора) или пиридостигмина бромид (при массе тела больного 50-60 кг — 10 мг; 60-80 кг — 20 мг; 80-100 кг — 30 мг). У детей доза указанных препаратов составляет 1,0 мл или 5 мг соответственно.

При возникновении мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят атропин (0,2-0,5 мл 0,1% раствора). Оценку результатов теста проводят в интервале от 40 мин до 1,5 ч после введения препарата.

Полную компенсацию двигательных нарушений выявляют у 15% больных миастенией (полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений, то есть 5 баллов независимо от степени её исходного снижения).

У большинства больных миастенией (75%) отмечают неполную реакцию на введение препаратов, то есть увеличение силы мышцы на 2-3 балла, но не до нормы.

При полной и неполной компенсации двигательных нарушений пробу считают позитивной, при частичной — сомнительной, при отсутствии реакции — негативной.

Лабораторные исследования

Важным критерием диагностики миастении является исследование сыворотки крови на уровень аутоантител. Изучение уровня аутоантител к титин-белку наиболее часто встречается у больных миастенией, сочетающейся с тимомой (повышение этого показателя отмечено в 78% случаев), а также у больных с поздним началом миастении без тимомы (84%).

При миастении, сочетающейся с тимомой, важным показателем считают увеличение уровня антител к рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума (выявляют в 35% случаев), свидетельствующее о тяжёлом течении заболевания. Аутоантитела к мышечно-специфической тирозинкиназе обнаруживают у 40-50% больных с серонегативной миастенией.

Инструментальные исследования

На сегодняшний день общепризнанными критериями диагностики являются данные электромиографии (ЭМГ), посредством которых можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.

Электромиографически для верификации диагноза используется метод непрямой ритмической супрамаксимальной стимуляции мышцы с регистрацией М-ответа поверхностными электродами (декремент-тест).

Исследование ЭМГ показывает снижение (декремент) амплитуды М-ответа более чем на 10%.

Смолин А.И.

2013 г.

Источник: http://www.ambu03.ru/sovremennye-aspekty-kliniki-i-diagnostiki-miastenii/

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

• Первичная консультация — 3 200
• Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

• Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
• Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
• Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

• Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
• Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
• С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

• Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
• Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
• Поражаются мимические мышцы.
• На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
• Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
• Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

• Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
• Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
• Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу.

Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы — опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку.

При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках.

Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Лечение

Хирургическое вмешательство

• Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
• Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

• Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
• Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
• Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
• Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз.

По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Прогноз

При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/nevropatologija/zabolevanija/miastenia/